İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Tanım ve Tanısal Yaklaşım

[Bluesky24]

İnterstisyel Akciğer Hastalıklarında Tanım ve Tanısal Yaklaşım[/b]DİFFÜZ İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIKLARININ TANIMI VE TANISAL YAKLAŞIM

Dr. Levent TABAK



Diffüz interstisyel akciğer hastalıkları (İAH) , klinik, radyolojik, fizyolojik ve patolojik özellikleri birbirine çok benzeyen heterojen bir grup akciğer parankim hastalığına verilen isimdir. Bu yazıda diffüz interstisyel akciğer hastalıklarınIın tanımı ve tanısal yaklaşım ele alınmıştır. Ayrıca, Türkçe literatürde ve Toraks Derneği yayınları arasında yeterli sayıda ve güncel kaynak bulunduğu için diffüz interstisyel akciğer hastalığına yol açan infeksiyonlardan sadece isim olarak bahsedilmiştir, detaylarına ise girilmemiştir (1-5).

EPİDEMİYOLOJİ



İAH'nın ülkemizdeki ve dünyadaki insidans ve prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Yapılan çalışmalara göre tahmin edilen prevalans erkeklerde 80,9/100,000, kadınlarda ise 67,2/100,000 civarındadır (6). Benzer şekilde, toplam insidans erkeklerde 31,5/100,000/yıl, kadınlarda ise 26,1/100,000/yıl'dır ve ileri yaşlarda artar. Örneğin kadınlarda ve erkeklerde 75 veya üzeri yaşlarda idyopatik pulmoner fibrozis prevalansı 250/100,000 ve yıllık insidansı 160/100,000'civarındadır (7).

ETYOPATOGENEZ



İAH başlığı altında 200 den fazla hastalık sayılabilir (8). Bazılarında interstisyel akciğer hastalığı tek başına bulunurken, diğerlerinde sistemik hastalığın bir parçası olarak bulunur. Mesleki ve çevresel İAH, ilaca bağlı İAH, kollajen doku hastalıklarında İAH gibi etyolojisi bilinenlerin yanısıra İPF ve sarkoidozis'de olduğu gibi çoğunda etyoloji bilinmemektedir.

İAH'nda hepsinde bilinen veya bilinmeyen bir ajanla uyarı sonucu başlayan proçeste önce alveollerde inflamatuvar ve immunolojik olayları başlatacak akut ve kronik inflamatuvar hücrelerin toplanması ile alveolitis gelişir. Alveolitis öncelikle antijen tarafından aktive edilen bellek T hücrelerinin interstisyumda toplanması ile başlar. Diğer inflamatuvar hücrelerde hastalığın gelişiminde rol oynar. Alveoler makrofajlar, interlökin-8, tümör nekrozis faktör alfa ve interlökin-1 gibi sitokinler salgılayarak diğer inflamatuvar hücrelerin akciğerde toplanmasına ve büyüme hormonları salgılayarak da fibrogenezisi başlatırlar. Nötrofiller ise oksijen radikalleri üreterek doku hasarına yol açarlar. Eosinofillerde eosinofil katyonik protein ve vasoactive aminler aracılığı ile doku hasarına katkıda bulunurlar. İnflamatuvar ve immunolojik olaylar sonucunda önce fibroblastlar aktive olur daha sonrada tip I ve tip III kollajen depolanması meydana gelir. Fibroblast proliferasyonu ve kollajen depolanmasının mekanizması tam olarak bilinmemektedir. Ancak kollajen depolanmasının son dönem akciğer hastalığının işareti olmadığı, hergün tüm kollajenin % 10 kadarının yenilendiğinin bulunması gelecekte kollajen sentezinin kontrol edilmesi ile hastalıkların tedavisinin yapılabilme ümidini doğurmuştur (8).

KLİNİK YAKLAŞIM



İAH'na klinik yaklaşım, anamnez, fizik muayene, laboratuar testleri, solunum fonksiyon testleri, radyolojik inceleme, bronkoalveoler lavaj ve histopatolojik inceleme ile yapılır.

Anamnez



Hastaların önemli bir kısmı progresif nefes darlığı ve kuru öksürük yakınması ile başvururlar. Bazen hastalar nefes darlığının nedeni olarak eforu, yaşlanmayı, idmansızlığı, şişmanlığı veya yakında geçirilen üst solunum yolu infeksiyonlarını sorumlu tuttuklarından sorulduğunda söylemeyebilirler. Nefes darlığının, çok ayrıntılı bir anamnez alındığı takdirde aslında yıllar önce başladığı ve giderek arttığı ortaya konulabilir. Lenfanjitis karsinoma, kriptojenik organize pnömoni, idyopatik pulmoner fibrozis, sarkoidozis, ekstrensek allerjik alveolitis ve eosinofilik pnömonide öksürük daha ön planda olabilir.

İAH'na yaklaşımda en önemli basamaklardan birincisi, hastalığın akut , episodik veya kronik seyir gösterdiğinin belirlenmesidir. Genellikle üç haftadan daha kısa sürede semptomların ortaya çıktığı hastalıklar akut olarak sınıflandırılır. Semptomların ortaya çıkış hızının belirlenebilmesi için daha önceki yıllarda çekilen akciğer grafilerinin değerlendirilmesi de son derece önemlidir. Zira, semptomlar ortaya çıkmadan çok önce radyolojik değişikliklerin bulunduğunun saptanması hastalığın kronik olduğunun belirlenmesini sağlar. Bununla birlikte İAH'nın ortaya çıkış hızında önemli farklılıklar görülebilir; eosinofilik pnömoni, kriptojenik organize pnömoni ve Wegener granulamatozisi akut, episodik veya kronik, ilaca bağlı gelişen İAH akut veya kronik başlangıçlı olabilir (9-12). Buna rağmen semptomların ve radyolojik değişikliklerin ortaya çıkış hızlarına göre yapılan sınıflama klinisyen için çok yararlıdır (Tablo 1).

İAH'nda tanı için hasta ister çalışan isterse emekli olsun çevresel ekspozisyonun ortaya çıkarılabilmesi için kronolojik bir meslek anamnezi alınmalıdır ve özellikle toz, gaz ve kimyasallar ile karşılaşma olasılığı yüksek spesifik görevler sorgulanmalıdır. Ekspozisyon süresi, yoğunluğu ve koruyucu önlem alınıp alınmadığı öğrenilmelidir. Bunun yanısıra iç ortamla ilgili olabilecek ev hayvanları (muhabbet kuşu, kanarya, papağan), ısıtıcılar, klima, rurutubetli ortam ve hobiler de sorgulanmalıdır. Parazitler pulmoner eosinofiliye yol açabildiklerinden seyahat anamnesi mutlaka alınmalıdır.

İçindekiler



Kaynak: toraks.org.tr