kızamık sonrası SSPE subakut sklerozan panensefalit

[Bluesky24]

kızamık sonrası SSPE subakut sklerozan panensefalit Kızamık'ın geç bir MSS komplikasyonudur. Kızamık geçirildikten yıllarca sonra gelişen nadir, dejeneratif bir nörolojik hastalıktır. Çoğunlukla hastalığı 2 yaşın altındayken, özellikle anneden geçen Ig'lerin halen varlığını sürdürdüğü ilk yaş içinde geçirenlerde görülür. Normalde MSS'de ve BOS'da kompleman bulunmaz, Ig'ler ise oldukça sınırlı düzeylerdedir. Measles virüsü ile infekte beyin hücrelerine karşı kompleman aktivasyonu yapılamaz, viral antijenleri infekte hücreden uzaklaştıracak spesifik Ig'ler de yoktur, virüse karşı sitolitik immün aktivite gösterilememektedir. İnfantlarda ve 2 yaşın altındaki bebeklerde hücresel immünite immatürdür. Yani, hücre-içi patojenlere yeterli yanıtı verilemez. Anneden transplasental geçen (maternal) IgG'ler 1 yıldan daha fazla persiste etmişse, virüsün infekte hücreden tomurcuklanması önlenir. Hücreye hapsolan virüste, bu durumunu korumak üzere bazı genetik değişiklikler gelişir. En önemlisi, virüsün toparlanması ve sonuçta hücre dışına çıkmasında önemli rol oynayan M (matriks) proteinini kodlayan genin delesyonudur. M proteinsiz yeni birçok virüs proteini replike olmaya başlar. Sonuç olarak, beyin hücresi içinde çok miktarda virüs komponenti birikir. Beyin hücresini zaman içerisinde tahrip eden bu yapılar hücreden serbestleşir ve füzyon yolu ile diğer MSS hücrelerine yayılır. Bu arada, M proteini hariç diğer antijenik yapılara karşı BOS ve kanda yüksek miktarda antikor sentezlenir. Bu olaylar yıllar boyu yavaşça gelişir ve progressif nörolojik patolojiler oluşturur. Klinik belirtiler infeksiyondan 6-8 yıl sonra başlar. Önceleri (Stage-1) davranış bozuklukları, sonra (Stage-2) miyokloni, ataksi ve fokal nörolojik belirtiler, daha sonra (Stage-3) stupor, deserebrasyon rijiditesi, demans ve sonuçta (Stage-4) da dekortikasyon rijiditesi, kas tonusunda azalma, yeme-yutma zorlukları ile 1-3 yılda ölüm görülür. Tanı, EEG ve kan-BOS Measles spesifik antikor tayini iledir. Gebede normalden daha ağır seyreder. Kızamık'ın aksine, organ malformasyonlarına yol açmaz. Abortus ve erken doğum riskini arttırır. Gebelere ve hücresel immünitesi defektif olanlara canlı kızamık aşısı yapılamaz. Ancak, tüm HIV infeksiyonlu çocukların aşılanması da önerilmektedir. Aşının inkübasyon periyodu 7 gün olup, hemen bulaş sonrasında yapılması halinde Ig gibi koruyucu olabilmektedir. Aşı uygulananlarda da doğal infeksiyondaki gibi lökopeni gelişimi gözlenebilir. Önce ölü aşı yapılanlara canlı aşı ile rapel uygulanmışsa, atipik immünolojik tablolar ve şiddetli lokal reaksiyonlar gelişir. İki günlük A vitamini uygulaması, hastalığın daha hafif geçirilmesini sağlar.