Myestenia Graves hastaligi

[Bluesky24]

Myestenia Graves hastaligi

Myestenia Graves

MG hastalari doktora genellikle yorgunluk ve bir grup özel kaslarin zayiflamasi sikayetiyle basvurur. MG istemli hareketleri yaptiran her kasi etkileyebilecek bir hastalik oldugundan kimi kaslar özellikle de göz kapaklarini hareket ettirenler; konusma, çigneme, yutkunma, öksürme ve yüz ifadesine yardimci olan kas gruplari en sik etkilenenlerdir.

Göz kapaklarinda düsme hastalik için çok tipik bir belirti olmakla birlikte; konusmada güçlük çekme, nefes almakta zorlanma, yeme ve içme güçlükleri, sürekli bir yorgunluk hissi de bu tabloya eslik eden bulgular olarak görülebilir.



Kollardaki kaslarda etkilenme her zaman simetrik olmayabilir. Ancak hastalarin çogu saçlarini taramakta, tras olmakta, makyaj yapmakta ya da sampuan ile saçlarini yikamakta oldukça zorlu anlar yasamaktadir. Kavanozlari ya da ilaç kapaklarini açmakta zorlanmalari da tutmayi saglayan kaslardaki zayifligin göstergesidir.

MG hernekadar agrisiz bir hastalik olarak bilinse de boyun kaslarindaki zayiflamayla bas agrilari ve boyunda kasilmalar gözlemlenebilir.

Hastalarda yasanabilecek en büyük sorun nefes alip vermemizi saglayan kaslarin etkilenmesiyle olur. Nefes almada ya da öksürmede zorlanan hastalar myastenik kriz adi verilen ve mekanik nefes yardimini gerektiren son derece ciddi sorunlarla karsilasabilirler. Konusma ve yutkunmada zorlanan hastalar bu riske en yakin olanlaridir.

Hastalarin büyük çogunlugunda kas gruplarindaki zayiflik ve dolayisiyla yorgunlugun sidddeti gün boyunca dalgali bir seyir izler. Sabah saatlerinde çok siddetli olmayan bulgular o kas gruplarinin ilerleyen saatlerde sürekli kullanimlari sonucunda hastaya oldukça zor anlar yasatabilir.

Hastalik ilerleyici bir karaktere sahip olup erken dönemde yapilacak tedaviler büyük oranda basariya ulasarak bu ilerlemeyi durdurur. Ancak geç kalinan vakalarda özellikle çok ilerlemis dönemlerde çok daha siddetli bir hal alabilir (aktif dönem) ve bu daha sonra bir iyi bir kötü hissedilen ve yorgunluga hala açik olan hale gelir (inaktif dönem) ve daha sonra, 15-20 yil süren vakalarda sabit hale gelerek hastanede uzun süre kalmayi gerektirebilir (patlama dönemi).

Hastaligin seyrini kötülestiren faktörler arasinda ruhsal gerginlik ve stres durumlari, adet dönemleri, gebelik, sistemik hastaliklar (özellikle de viral solunum yollari hastaliklari) ve nöromusküler (sinir-kas müsterek çalismasiyla ilgili) iletimi azaltan ilaçlarin kullanimi sayilabilir.

üste Dö





Gerçekte MG için bilinen hiçbir tedavi bulunmamakla bereber hastalarin yasamlarini bu hastalikla birlikte sürdürmelerini saglayabilecek ve her hasta için farkli cevap vermesi söz konusu olan yöntemler mevcuttur.

Bilinen en yaygin metodlar ; kisa dönemli olarak ilaç uygulamasi, uzun dönemli olarak ilaç uygulamasi, immunoterapiler (bagisiklik düzenleyen yani plasmapheresis veya intravenöz immun globin verilmesi gibi ) ve uzun dönemli immunosupressif (bagisiklik baskilayici) ilaç uygulamalari ile thymectomy (timus bezinin ameliyatla çikartilmasi) dir.

Ayrica herhangi bir tedavi uygulanmaksizin kendiliginden düzelmeler ya da gerilemeler oldugu bilinmektedir.

Tam tesekküllü bir hastanede çalisan deneyimli ve uzman bir nörolog tedavide en büyük yardimciniz olacaktir.

1)ILAç UYGULAMALARI



Antikolinesterazlar ya da kolinesteraz inhibitörleri



Kolinesteraz (ChE) inhibitörleri (engelleyicileri) kolinerjik sinapslarda Ach nin (Asetilkolin) enzimatik hidrolizini (parçalanma) geciktirerek ACh lerin nöromusküler baglantilarda birikimini saglar ve yaptiklari etkinin daha uzun süreli olmasina yardim eder. ChE inhibitörleri kimi hastalarda çok parlak basarilar saglarken kimilerinde çok küçük etki yaratabilir. Pyridostigmin bromid (Mestinon) en fazla kullanilan ChE inhibitörü olup disarida ayrica Neostigmin bromid içeren preperatlar da bulunmaktadir. Tüm hastalara uyabilen tek bir dozu bulunmamaktadir. ACh inhibitörlerine duyulacak ihtiyaç günden güne ya da ayni gün içinde; adet dönemlerinde, ruhsal gerginlik durumlarinda ya da sicak havalarda farklilik gösterebilir. Farkli kas gruplari farkli tepkiler verebilir.Hangi dozda verilirse verilsin bir grup kas ilaca karsi mükemmel yanit verirken bir grupta hiçbir degisme olmayacaktir ya da belki daha da kötüye gidecektir. Bu tür ilaçlarin yan etkileri ACh nin düz kaslarin muskarinik reseptörlerinde birikmesinden ya da iskelet kaslarininin nikotinik reseptörlerinde birikmesinden kaynaklanabilir. Merkezi sisnir sistemini etkileyebilecek bir bozukluga ise MG için kullanilan dozlarda rastlanmamistir. Kusma, bulanti, basdönmesi, ishal, karin kaslarinda kramplar gibi sikayetler çok yaygin olarak görülebilir. Yutkunma ve solunum güçlügü çeken hastalarda bronsiyal ve oral salgilarin artisi da önemli bir sorun yaratabilir. Muskarinik doz fazlaligi semptomlari nikotinik doz fazlaligini da ifade edebilir. çok fazla nikotinik reseptör dozu ise myastenik solunum krizleriyle sonuçlanabilir.

Genellikle mestinon 60 mg lik tabletler seklinde ve içinde 20 tablet bulunduracak sekilde satilmakta olup yurdisinda degisik ambalajlarla satilabilmektedir. Dozajlama yapilirken üç saatte bir taneden daha yakin olmamasina dikkat edilir. Mestinon kullaniminda tolerans olusturma (ilaç zaman içinde daha az etkili hale gelebilir) veya asiri dozaj riskinden daima kaçinilmalidir. Alindiktan engeç bir ya da iki saat içinde ilacin iyi ya da kötü etkileri maksimuma ulasir ve yaklasik üç ya da bes saat içinde de kaybolur. Bu yüzden hastalarin yemek saatlerini çigneme ya da yutkunmalarinin en güçlü olacagi zamani hesaplayarak ayarlamalari iyi olacaktir.

Bu grup ilaçlarin alinmasi karin kramplarina ve bagirsaklarda hiperaktiviteye neden olabilir. Kraker vs gibi gidalar ya da sütle alinmasi bu tür sorunlari azaltabilir. Bu ilacin arzu edilmeyen yan etkileri arasinda terleme, kaslarda kramp, salyada artis, nefes alip vermede siklik olabilir. Bu nedenle hastalar sürekli olarak gözlemlenirse doz fazlaliklari hakkinda daha rahat fikir edinilebilir.

Kullanilan ilaçlar hakkinda bilgiyi internet üzerinden Ankara ve Balikesir Tabip Odasi'nin birlikte hazirladiklari online ilaç rehberi Vademekum ATO veya ticari bir firmanin hazirladigi online ilaç rehberi olan Farmalist2000 Ilaç Rehberi'nde ayrintili olarak bulabilirsiniz.

2) DIGER UYGULAMALAR



Plasmapheresis (Plazma degisimi)



Kisa dönemli immunoterapilerdendir. Herhangi bir nedenden dolayi ani olarak MG belirtilerinin kötülesmesi durumunda yaygin kullanilir. Ayrica operasyona hazirlanan hastalarda güç arttirimi ve daha önce yapilmis diger tedavilerden arindirma için sikça kullanilir. Ancak plazma degisimine olan ihtiyaç ve degisimin sikligi her hastanin durumuna bakilarak doktor tarafindan karar verilecek bir durumdur.

Plasmapheresis sayesinde kan dolasimindan anti Achr antikorlarinin çekilmesi ya da azaltilmasi ve böylece ortaya çikan olumsuz etkilerin kisa dönemli olarak yokedilmesi amaçlanir. genel olarak her defasinda 3 ya da 4 litre kanin alinarak plazmanin ayristirilmasi ve daha sonra da nötral bir sivi içinde (albumin ve tuzdan olusan)tekrar geri verilmesi esasina dayanir. Uygulama bir makina araciligiyla yapilmakta olup hasta uyaniktir ve genlde her iki kolda damarlara kateter takili olup bunlar makinaya baglidir. Bir taraftan makinaya kan girerken öbür taraftan çikarak diger kolla geri döner ve islem yaklasik iki saat sürer. Islem bitiiginde hasta yeni plazmalari eksilen plazmanin yerine koymaya baslar.

Maksimum yarar ilk uygulamadan hemen sonra olabilecegi gibi çok daha sonraki uygulamalar da bile alinabilir. Ancak elde edilecek iyilesme timektomi ya da birtakim immunosupressif ilaçlarla tedavi yapilmayacaksa daha uzun sürelidir. Ilkine olumlu yanit veren hastalarin çogu takip eden degisimlerde de ayni yanitla devam eder. Fazladan yapilacak degisimlerin bir katkisi görülmez. Maalesef oldukça pahali bir yöntem olan plazma degisiminin etkisi kisa süreli ve geçicidir. Olumsuz etkileri arasinda damara giris sirasinda olusabilecek sorunlar, kateter kullaniminda olusabilecek enfeksiyon riski, tansiyon düsmesi ve pulmoner emboli (herhangi bir damardan kopabilecek bir parçanin pulmoner dallardan birini tikamasi) görülebilir.üste Dön Intravenöz Immunglobulin Uygulamasi (IVIG)



Bu da oldukça pahali ve kisa dönemli tedavilerdendir. özellikle asiri myastenik zorluklar çeken hastalarda kisa dönemli ve hizli bir iyilesme saglar. Burada plazma degisiminin tersine vucuttan antikorlarin çekilmesi yerine pekçok vericiden alinan kanlar araciligiyla hastanin dolasimina gamma globulin (serumdaki proteinlerin en fazla antikor içereni) antikorlari verilir. IVIG verilmesi immun sistem üzerinde nonspesifik baski yapar.

Etkisi tipki plasmapheresis gibi kisa olup en uygun zamanda yapilmasi en iyi etkiyi verecektir. Zaman zaman allerjik reaksiyonlar olusturabilir ve siddetli bas agrisina neden olabilir. Nadiren böbreklerde yetersizlik vakalari görülebilir.üste Dön

3) IMMUNUSUPRESSIF ILAç TEDAVILERI

Bu tip ilaçlar etki mekanizmalari tam olarak bilinmeyen ve immun sistemi genel olarak baskilayan ilaçlardir. Kullanimlari azlmakla birlikte sürmektedir. Bu grup ilaçlar arasinda prednizon, azatioprin, siklofosfamid ve siklosporin sayilabilir.



Prednisone :



Prednizon insan adrenal (böbreküstü) bezlerinde korteks (dis kisim) tarafindan salgilanandogal hormonu andiran ve oral olarak alinan sentetik bir ilaçtir. Eger günlük alimi bir haftadan fazla süreyle 20 mg düzeyini geçerse vücudun normal adrenal hormon üretiminde bir azalma olur ve buna ''adrenal supresyon'' adi verilir. Bu istenmeyen bir sey olsa da yüksek dozda steroid aliminda kaçinilmayan bir durumdur. Bir kez meydana geldiginde durdurulamayan bir degisim olur bu yüzden normale dönüs için ilaç zamanla kesilerek adrenal bezlerin uyanmasina firsat taninmali ve aylar sürse de yavas yavas normal üretime geçis saglanmalidir.

Prednizon kullanim süresine ve dozuna bagli olarak istenmeyen çok fazla zararli etkiye sahiptir. Ruh halinde degisikliklere, kilo almaya, hastaliklara direncin azalmasina, seker hastaligina karsi açikliga, yüksek tansiyona, osteoperosis'e (kemik dokusunda kalsiyum kaybi sonucunda erimeler), glakom'a (göz içi basincin artmasiyla belirgin olan bir hastalik), karin ülserlerine ve pek çok bilinmeyen yan etkilere neden olabilir.

MG' ye özel bir durum olarak tedaviye baslanan haftada bir güçte zayiflama durumu görülebilir. Bunu önleyebilmek için doktorlar genelde düsük dozlarda baslarlar ve günde 50-60 mg' a kadar yükselebilen ve aylar süren uygulamalar yapabilirler. Kullanimdan yaklasik iki hafta sonra tam bir yanit sözkonusu olmaktadir. özellikle thymomasi olanlarda operasyon öncesi ve sonrasinda mükemmel sonuç vermektedir. Farkinda olabileceginiz gibi steroid tedavisi sadece doktor kontrolünde ve çok dikkatli olarak yapilacak uzun dönemli bir tedavi seklidir.

Prednizon alan hastalar mümkün oldugunca aktif bir yasam sürmeli, kilolarini sürekli izlemeli, dengeli beslenmeli (proteini ve kalsiyum ile potasyumu yüksek ancak tuzu düsük; seker ve yagdan arinmis bir program), enfeksiyonlardan uzak olabilmek için kalabaliktan kaçinmali ve doktorlarini çok sik ziyaret etmelidirler.üste Dön Azathioprine:



Genellikle plazma degisimine eslik ederek kullanilan bir ilaçtir. Prednozonu tolere edemeyen ya da prednizon tedavisine yanit vermeyen hastalarda kullanilir. Hastanin aldigi prednizon azaltilirken yardimci olarak da kullanilabilir. Yan etkileri prednizona göre çok daha az ama çok daha ciddidir. Genç anne adaylarinin kullanmamasi gerekir. Alyuvar ve akyuvarlarin sayisindaki azalmayi tespit edebilmek amaciyla azathioprin baslanan hastalarda düzenli kan sayimlari yapilmalidir. Karacigerde olasi bir toksik duruma karsi yine düzenli olarak karaciger fonksiyon testleri yapilmalidir. Sistemik reaksiyonlar meydana gelirse ilaç kesilmelidir.

Olumsuz etkileri çok kisa sürede kendini belli eder ama olumlu etkisinin tespiti biraz zaman alacaktir. Semptomatik bir iyilesme saglayacagi için ilaç kesilince belirtiler tekrarlayabilir.üste Dön Cyclophosphamide :



Sadece çok siddetli MG vakalarinda veya diger tedaviler olumsuz yanit verdiginde göz önüne alinacak bir tedavidir. Saçlarin kaybi hemen hemen tüm hastalarda ilacin kullanimi sonrasinda görülecek en yaygin belirtidir. Ayrica safra kesesi kanamalara karsi sürekli kontrol altinda tutulmalidir. Deneysel çalismalarda günlük doz yerine haftalik intrvenöz ya da oral doz uygulamasinin yan etkileri azalttigi görülmüstür.Ilacin kullanimi bir onkolog denetiminde olursa çok daha yararli olur.üste Dön



Cyclosporine :



özellikle steroid alan hastalarda daha az steroid kullanimina yol açacagindan tercih edilmekte olan bir ilaçtir. Bas agrilari, tüylenme ve tansiyon yükselmesi gibi yan etkilere dayanabilen hastalarda büyük bir iyilesme görülmüstür. Bir ya da iki ay içinde düzelme baslar ve en iyi etki alti ay sonra gözlenir. En iyi etki alindiktan sonra ilaç dozu yavasça azaltilir. Pek çok ilaçla etkilesimi oldugu için çok dikkatli kullanim gerekir.üste Dön



4) THYMECTOMY

MG hastalarinda timektomi uygulamasi tedavi planinin çok önemli bir kismini olusturur. çünkü genel olarak hastaligin normal tablosuna ek olarak çikan bulgularin çogu timomalarca olusturulmaktadir ve ayrica her zaman için malign (kötü huylu) tümör olasiligi düsünülmelidir.

Timektomiye hastadan hastaya fakli yanitlar alinabilir. En iyi yanit genelde operasyondan iki ile bes yil sonra alinabilmektedir. Altmis yasindan sonra hastaliklari tespit edilmis olanlar için timektomi hiç yanit vermeyebilir. En iyi yanit ise hastaliklari erkenden teshis edilmis genç hastalarda alinir.

önceleri timektomi sadece 25 yasin altindaki hastalara yapilirdi fakat son zamanlarda yas siniri 50' ye yükseltilmis ve genel bir kural koymaktansa her hastaya özel bir plan uygulanmaya baslanmistir.

Timektomi hakkinda diger bir nokta operasyonun teknigidir. Pekçok cerrah gögüs kemigini yararak transternal (gögüs kemigi byunca) timektomiyi tercih ederken kimi cerrahlar son zamanlarda goyundan girilen ve transservikal timektomi denilen daha az travmatik olan bir teknigi kullanmaktadir.

Hangi teknik uygulanirsa uygulansin büyük bir dikkat gerektirmektedir. Hastalarin pek çogunda operasyon sonrasinda MG tablosunda gerileme ya da durma gözlenmistir. Ancak bunun her hastada olmasini beklemek yanlis olacagi gibi bu iyilesme operasyondan aylar sonra bile görülebilir.

Operasyon sonrasi enfeksiyon olusmamasina dikkat edilmesi olmazsa olmaz kosullardandir.üste Dön

DIKKAT !

MG HASTALARI ASAGIDAKI ILAçLARA HASSASTIR

Antibiotikler





Clindamycin









Lincomycin









Polymixin B









Tüm Aminoglikozidler









Gentamicin









Kanamycin









Neomycin









Streptomycin









Tobramycin









Sitma Ilaçlari





Chloroquine







Anti Romatizmaller





D-Penisilamin









Kardiovaskuler Ilaçlar







Diüretikler





Kalsiyum Kanal Bloke Ediciler





Quinidin





Prokainamid





Trimetaphan camsylate





Beta Bloke Ediciler mesela





Atenolol





Nadolol





Propranolol





Timolol



Kas Gevseticiler







Curare





Succinylcholine





Her kas gevsetici



Narkotikler







Morfin





Demerol





Kinin ve kininli preparatlar



Psikotropik Ilaçlar







Lityum karbonat

Dikkat: Bu listede siralananlardan baska ilaçlar da MG hastalari üzerinde negatif etki yapabilir. Her zaman herhangi bir hekime gittiginizde MG hastasi oldugunuzu mutlaka belirtiniz

üste Dön