BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ SORUNLARI
 

Bağışıklık yetersizliği hastalıkları, ortak özellikleri enfeksiyona duyarlılığın artması olan çeşitli hastalıklardan oluşan bir gruptur. Birincil bağışıklık yetersizliği bağışıklık bozukluğunun olduğu yere göre sınıflanır : B hücresi (antikor yapan hücreler), T hücresi virüs ve diğer mikroplarla savaşan ve/veya antikor yapan hücrelere yardım eden hücre), fagositoz (Mikropların savunma hücrelerinin içine alınıp parçalanması) işlemine ve komplemana (bagısıklık sisteminde çeşitli görevleri olan sıvısal proteinler) özgüdür. Her sistem bağımsız olarak yada bağışıklık sistemlerinden biri veya birkaçıyla birlikte davranabilir. Bağışıklık yetersizliği doğumsal (X genine bağlı antikor yokluğu), edinsel (değisken antikor eksikliği, edinsel bağışıklık yetersizliği sendromu=AIDS) ), doğumsal bir anormalliğe ikincil (DiGeorge sendromu) ya da idiyopatik (sebebi bilinmeyen) olabilir.İkincil bağışıklık yetersizliği, bağışıklık dışı hastalıklardan (erken doğum, beslenme yetersizliği, Hodgkin hastalığı), yaralanmalardan (yanıklar, dalağın alınması) yada tedavi sonucu (steroidler, radyasyon, antikanser ilaçlarla) ortaya çıkabilir. Bağışıklık yetersizliği kalıcı yada birincil hastalığın tedavisiyle düzelen tipte olabilir.BİRİNCİL B HÜCRESİ HASTALIKLARI :B hücre bozuklukları kök hücrelerin antikor üreten ve salgılayan plazma hücrelerine olgunlaşmasındaki bozukluklara bağlıdır. Bu bozukluklar B hücre alt grubunda hücreye özgü bozukluklara yada T hücre alt gruplarında düzenleme bozuklukları sonucu bağışıklığın düzenlemesindeki sorunlara bağlı olabilir. Antikor üretim bozuklukları tüm antikorlarda, belirli antikor gruplarında, belirli IgG alt gruplarında eksiklik ya da özgül bir yabancıya yanıtsızlık şeklinde oluşabilir. Antikor üretim bozuklukları doğumsal, geç başlayan , geçici ve ikincil olarak sınıflanabilir.BRUTON HASTALIĞI [img]/images/smilies/biggrin.gif[/img]eğişen sayılarda B ve T hücreleri bulunmasına karşın, B ve T hücre işlevleri ileri derecede bozulmuştur. Bulgular genellikle yaşamın ilk aylarında ortaya çıkar, gelişme geriliği çarpıcı bir bulgudur. Çeşitli ağır bakteri enfeksiyonları görülebilmekle beraber T hücresi işlev yetersizliğiyle ilgili klinik bulgular baskındır. Kronik kandidiyazis, Pneumocystis-carini gibi protozoa infeksiyonları, hafif giden fırsatçı organizmalar, kontrol altına alınamayan ishal ve yineleyen solunum sistemi enfeksiyonları sıktır. Hastalarda egzama , saç dökülmesi, kansızlık görülebilir. Genetik geçişli olabilir.WİSKOTT-ALDRICH SENDROMU :Egzama, trombositopeni (pıhtılaşma hücre azlığı) ve enfeksiyonlara duyarlığın arttığı, X genine bağlı geçiş gösteren bir hastalıktır. IgA ve IgE antikor düzeyleri artmış, IgM azalmış , IgG düzeyi ise normaldir. Yaş ilerledikçe hücresel bağışıklık giderek bozulur ve sonuçta kanser ve fırsatçı infeksiyonlar ortaya çıkar. Kemik iliği nakli sonuçları başarılıdır.ATAKSİ-TELENJİEKTAZİ SENDROMU :İlerleyen denge kaybı, göz ve deride yüzeysel damarların belirginleşmesi, kronik sinüs ve akciğer infeksiyonları, kanser ve değişken sıvısal ve hücresel bağışıklık yetersizliği görülen ve genetik geçiş gösteren bir bozukluktur. Bilinen bir tedavisi yoktur.FAGOSİT BOZUKLUKLARI :Fagosit bozuklukları niteliksel veya niceliksel olarak ayrılabilir. Fagositik hücre azlığı, doğumsal , kanser veya ilaçlara bağlı kemik iliği işlev bozukluğuna yada fagositik hücreye karşı olan antikorların artan tahribatına ikincil olabilir. Bu bozukluklarda ani bir infeksiyon sırasında bununla savaşan hücre sayısı artabilir, ancak işlevi bozulmuş hücreler savunmaya pek az katkıda bulunur .KOMPLEMAN BOZUKLUKLARI :Kompleman bozuklukları kalıtsal ya da sonradan olabilir. Kompleman normal antijenin kaplanarak savunma hücresi tarafından tanınmasının arttırılması, bakteri öldürme işlevi, savunma hücrelerinin iltihap alanına çağırılması için gereklidir. Kompleman bozuklukları, yineleyen enfeksiyonlar, otoimmun hastalıklar ve Neisseria infeksiyonlarıyla ilişkili görülmüştür.

Kaynak: Hekimce