İkizden ikize transfüzyon sendromu (TTTS)

[Bluesky24]

İkiz gebelikler hemen herkesin ilgisini çeker. İkiz

gördüğünde hepimiz istemeden de olsa bu doğa mucizesi denen

insanları inceleriz. İster erkek ister kadın olsun aramızdan

çoğu ikiz bebek sahibi olmayı istemekte, ikiz anne-babalarına

imrenerek bakmaktadır.Oysa çoğul gebelikler hem anne hem de

bebek açısından pekçok riski beraberinde taşırlar. Bu

risklerden biri de ikizden ikize transfüzyon sendromudur.



Hem tanısal hem de terapötik açıdan, hakkında çok fazla

şey bilinmeyen bu sendrom, bebek açısından ciddi sonuçlar

doğurabilir. Anne karnında veya doğumdan sonraki ilk 1 ayda

bebekte ciddi hastalık hali ve hatta ölüm görülebilir.

Durumun nedenlerinin anlaşılması ve yapılan kontrollü

çalışmalarla tedavi protokollerinin geliştirilmeye

çalışılması çabaları, son zamanlarda bu sendromun esiri

olmuş bebeklerde daha iyi neticeler alınmasına yardımcı

olmaktadır.



İkizden ikize transfüzyon sendromu (İİTS) monokoriyonik

yani tek plasentaya sahip ikizlerde görülen bir durumdur ve

kanın bir bebekten diğerine, yavaş ancak sürekli akışını

ifade eder. Bütün monokoriyonik ikizler İİTS'da dahil olmak

üzere, gelişme geriliği, fetal ölüm ve ileri derecede

prematüre doğum gibi riskler taşırlar. Bu komplikasyonların

hemen hepsi plasental yetmezliğe bağlı olarak ortaya çıkar.

Tedavi edilmediği taktirde plasental yetmezlik ve İİTS ileri

derece prematür doğum ile sonuçlanabilir. Tedavi ile dahi,

anne karnında ölüm oranı %40, doğumdan sonraki ilk bir ayda

ölüm oranı ise %60 civarındadır. Geliştirilmeye

çalışılan değişik tedavi yaklaşımları henüz daha bu

bebekleri, yüksek oranda yaşatabilmek için yeterli değildir.



Oluş Mekanizması



İİTS tüm monokoriyonik ikizlerin %5-10'unda görülür. Bu

durum sadece monokoriyonik yani tek plasentalı ikiz

gebeliklerde, bir başka deyişle tek yumurta ikizlerinde ortaya

çıkar. Bu tür gebeliklerde her iki bebeğin plasentaları

arasında damarsal ilişkiler vardır. Yani bir bebeğe giden kan

damarları ve kan ile diğer bebeğe giden damarlar iki

plasentalı bebeklerde olduğu gibi ayrı değildir. Bu damarsal

ilişkinin İİTS'nun altında yatan sebep olduğuna

inanılmaktadır. İİTS'nun gelişimi kronik fetofetal

transfüzyona bağlıdır. Bebeklerden biri kanı, bu damarsal

birleşmeler yolu ile yavaş ama sürekli bir şekilde diğer

bebeğe pompalamaktadır. Kanı pompalayan bebeğe donör

(verici) alan bebeğe ise recipient (alıcı) adı verilir. Tüm

monokoriyonik ikiz gebeliklerin plasentasında bu damarsal

ilişki olduğu halde neden çok az bir kısmında İİTS ortaya

çıktığı ise bir muammadır.



Son yapılan çalışmalar bu trajedik tablonun oluş

mekanizmasını anlamamıza yardımcı olmaktadır. Bajoria ve

arkadaşları 20 monokoriyonik ikiz doğuran kadını

incelemişlerdir. Bu gebeliklerden 10 tanesinde İİTS

saptanırken diğer 10'unda semptomun belirtileri

bulunmamıştır. Doğumdan hemen sonra plasentaya işaretli

madde enjeksiyonu ile yapılan bu çalışmada İİTS'nun verici

bebeğin atardamarları ile alıcı bebeğin toplar damarları

arasındaki bağlanmadan kaynaklandığı sonucuna

varmışlardır. Arterio-venöz anastomoz adı verilen bu durum

İİTS'da en kötü klinik tabloya da neden olmaktadır. İki ven

arasında, yada iki arter arasında olan anastomozlar da

İİTS'na yol açabilmekle birlikte, klinik tablo çok ağır

olmamaktadır.



İİTS yavaş ilerleyen bir hastalıktır. Genelde 2.

trimester'da (ikinci üçay) saptanmasına rağmen, literatürde

13 hafta gibi gebeliğin çok erken döneminde tespit edilen

olgular vardır. 17-26. haftalar arasında yapılan rutin

ultrasonografik tetkikte genellikle durum tespit edilebilir.

Hastalığın klinik gidişatı değişkenlik gösterir. Tanı

kaonduktan hemen sonra kendiliğinden erken doğum olabilecği

gibi, doğum birkaç hafta ya da ay sonra da başlayabilir. İki

kese varlığında keselerden birinde amniyon mayii azlığı

(oligohidramniyos), diğerinde ise fazlalığı (polihidramniyos)

kuraldır. Anne karnında ya da doğum sonrası ilk 1 ayda ölüm

sebeb genelde verici bebekteki, yaşama kabiliyetini kazanmadan

doğum, ileri derecede gelişme geriliği, ve akciğerlerin

olgunlaşmamasına bağlıdır. Alıcı bebeğin

kaybedilmesindeki en büyük neden ise fazla miktardaki kana

bağlı kalp yetmezliğidir.



Tanı



İİTS tanısı ultrasonografi ile konan bir tanıdır. Tanının

konması ile ilgli değişik tartışmalar olmasına karşın ilk

trimesterda İİTS'nu düşündüren bulgular mevcuttur. Bunlar:





Monokoriyonik gebelik

10-14. haftalarda ultrasonda ense kalınlığının 3

milimetreden fazla olması

Bir fetusda baş-popo mesafesinin geri kalması

10-13. haftalarda ultrasonda zarlarda kıvrılma

saptanması





İkinci trimester veya üçüncü trimesterin başlarında ise

İİTS bulguları şunlardır.





Monokoriyonik gebelik

Cinsiyetlerin aynı olması

Tek plasenta

İki fetus arasındaki zarın ince olması

Ortadaki membranın plasenta ile birleştiği yerdeki I

belirtisi adı verilen görünüm

Verici bebeğin mesanesinin görülememesi, alıcı

bebeğin mesanesinin çok dolu olması

Bir tarafta oligohidramniyos varken diğer tarafta

polihidramniyos olması

İki bebeğin tahmini kiloları arasında %20'den büyük

fark olması

Bebeklerden birinde hidrops olması (cilt ödemi, kalp

etrafında sıvı, akciğerlerde sıvı toplanması,

karın boşluğu içinde sıvı olması





Bu bulguların tamamen izafi belirtiler olması ve başka

durumlarla da karışma olasılığının bulunması nedeni ile

şüpheli vakalarda seri ultrasonografiler yapılmalıdır.

Ultrasonografik olarak saptanan İİTS vakalarında en ağır ve

kötü sonuçlar verici bebeğin amniyon sıvısının tamamen

azaldığı, hatta hiç olmadığı durumlarda görülür. Bu

tabloya stuck-twin sendromu adı verilir. Monoamniyatik yani tek

bir amniyon kesesinin olduğu gebelikler ile stuck-twin

sendromunu ayırdetmek bazen güç olabilir, çünkü bu

vakalarda iki amniyon kesesini ayıran dduvar iyice incelmiştir

ve neredeyse verici beebğin cildine yapışık haldedir.



Doğum sonrasında ise tanı klasik bulgular ile konur.

Bebekler arasında %20'den daha fazla olan kilo farkı, kan

sayımlarındaki farklılıklar, verici bebeğin soluk, alıcı

bebeğin ise ileri derecede kırmızı olması tanıyı koydurur.



Tedavi



İİTS şiddeti çok değişkendir, bu nedenle hastalığın

kliniği ve yaşama oranları da farklılık gösterir. Yapılan

araştırmalarda yaşama oranları %21 ile %83 arasında

bulunmuştur.



Tanı konduktan sonra yapılması gereken ilk iş detaylı bir

değerlendirme ile konjenital anaomali varlığının olup

olmadığının değerlendirilmesidir. İkinci aşama ise

mümkün olduğunca erken doğumu engellemek ve bu amaçla

tokoliz adı verilen tedavileri uygulamaktır. Tanı konduktan

sonra doğuma kadar gerekirse haftalık ya da daha sık

ultrasonografik kontroller yapılmalıdır. Bu kontrollerde NST

ile bebeğin durumu da değerlendirilmeye çalışılır.



İİTS'da ilk denenen ve hala yaygın olarak kullanılan

tedavi yöntemi ise amnioreduksiyondur. Amniyoredüksiyon amniyon

mayii miktarını azaltmak anlamına gelir. Ultrasonografi

eşliğinde amniyon sıvısı fazla olan alıcı bebeğin kesesi

içine ince bir iğne annenin karın duvarı üzerinden girilerek

yerleştirilir ve fazla sıvı alınır. Bu işlem gerektikçe

sık sık tekrarlanır. Tek bir seferde alınan sıvı miktarı 1

ile 7 litre arasında değişebilir. İşlem sonrası vakaların

%8'inde komplikasyon görülür. Bunlar enfeksiyon, erken doğum

tehdidi, erken doğum, zarların yırtılması, plasentanın

erken ayrılması gibi komplikasyonlardır.



Nispeten daha yeni, ancak hem anne hem de fetus için daha

tehlikeli ve invazif bir yöntem de plasentada anostomoz yapan

damarların LASER ile tahrip edilmesidir. Bu tedavi

yaklaşımında amaç problemin kökenine inmektir. Yapılan

araştırmalar amniyoradüksiyon ve LASER sonrası yaşam

oranlarının birbirine yakın olduğunu göstermektedir.



Diğer bir tedavi yaklaşımı da iki amniyon kesesi

arasındaki zarın yırtılmasıdır. Burada amaç amniyon

sıvısının her iki kese içinde serbest dolaşımını

sağlamaktır. Bu sayede suyu azalan bebek bir miktar avantaj

sağlar ve kordon sıkışması gibi komplikasyonlar da

önlenebilir. Bu tedavi yaklaşımı ile %83 oranında başarı

sağlandığını bildiren bir çalışma mevcuttur.



Norolojik sonuçlar



İİTS vakalarında hayatta kalan bebeklerden bir çoğunda

nörolojik hasar meydana gelir. Bu durumu açıklayan pekçok

teori mevcuttur. Eğer bebeklerden biri anne karnında hayatını

yitirir ise bu bebeğin kan damarları genişler ve hayatta olan

bebekten ölü olana doğru bir kan akımı meydana gelir.

Sonuçta hayatta kalan bebekte tansiyon düşüklüğü ve beyin

iskemisi ortaya çıkar. Sonuç nörolojik sekeldir. Ancak her

iki bebeğin hayatta olduğu durumlarda da nörolojik hasarlar

görülebilmektedir. Burada ise alıcı bebekteki hemoglabin

fazlalığının, alıcı bebekte ise aneminin tablodan sorumlu

olduğu ileri sürülmektedir.



İİTS sonrası doğan bebeklerde yüksek oranda nörolojik

sekel görülmesi nedeni ile doğumdan sonraki ilk 48 saatte

beyin tomografisi de dahil olmak üzere bebeklerde detaylı bir

inceleme yapılmalıdır.



[/b] Geri





























































10 Şubat 2008



Saat: 14:20







UYARI



Çin

Malı ürünlere dikkat !

















































































































































Unutmayın!





Çalışan

anne adayları: Doğum

öncesi iznine ayrılmak için yapmanız gereken

işlemleri unutmayın













































Kaynak: Dr. Mumcu