INTERSTISYEL AKCİĞER HASTALIKLARI

[Bluesky24]

INTERSTISYEL AKCİĞER HASTALIKLARI[/b]İnterstisyel Akciğer Hastalıkları (İAH) akciğeri difüz olarak etkileyen, akciğer parankiminde değişik derecelerde inflamasyon, fibrozis ve yapısal bozulmaya neden olan, akut ya da kronik seyirli bir grup hastalıktır. Bu heterojen hastalıklar grubu benzer klinik, radyolojik, fizyolojik hatta patolojik özellikler göstermeleri nedeniyle ortak bir başlık altında toplanmaktadır.İAH terimindeki interstisyum ifadesi sadece alveol ve kapiller arasındaki bölgeyi değil, alveol duvarı (epitel hücresi ve kapiller), septa, perivasküler, perilenfatik ve peribronkovasküler konektif dokuyu kapsamaktadır. Aslında bu hastalıklarda interstisyumun yanı sıra alveol boşlukları, küçük hava yolları, damarlar, hatta plevra tutulabilmektedir. Bu nedenle ‘difüz infiltratif akciğer hastalıkları' ya da ‘difüz parankimal akciğer hastalıkları' terimleri bu grup hastalıkları daha iyi tanımlamaktadır. Ancak alışkanlıklar nedeniyle, hastalıkların yaygın tutulum özelliğini göz önünde bulundurmak koşuluyla, İAH terimini kullanmaya devam etmek daha uygun gözükmektedir (1-4).

İAH grubuna giren 200 den fazla hastalık vardır. Bunların bir kısmı çevresel ya da mesleki etkilenmeler, ilaçlar veya radyasyona bağlı süreçler ve infeksiyonlar gibi etyolojisi bilinen olaylar, bir kısmı sarkoidoz, kollagen vasküler hastalıklar gibi akciğer tutulumu olan sistemik hastalıklar, bir kısmı da akciğere özel nadir görülen idyopatik süreçlerdir (1-7) (Tablo 1).

Bu çok kalabalık hastalıklar listesini daha kolay kavramak ve daha rahat anımsamak için, bağışıklığı normal bir olguda görülen İAH kabaca yedi ana gruba ayrılabilir:

1.mesleksel ve çevresel etkilenmeye bağlı İAH,

2.kollagen-vasküler hastalıkların tutulumuna bağlı İAH,

3.nedeni bilinen veya bilinmeyen granülomatöz akciğer hastalıkları (örneğin hipersensitivite pnömonisi, sarkoidoz),

4.kalıtsal hastalılar (tüberoskleroz, nörofibromatoz, ailesel İAH gibi…),

5.iyatrojenik/ilaca bağlı İAH,

6.belirli özgül antiteler (örneğin Langerhans hücre granülomatozu, lenfangioleiomyomatoz, alveoler proteinoz),

7.idyopatik interstisyel pnömoniler (2).

İnterstisyel akciğer hastalıklarının kesin prevalansı ve insidansı bilinmemektedir. Eldeki çalışmaların sonuçlarına göre İAH prevalansı erkekler için 100.000 de 80.9, kadınlar için 100.000 de 67.2; yıllık insidansı ise erkeklerde 100.000 de 31.5, kadınlarda 100.000 de 26.1 olarak tahmin edilmektedir. Hem prevalans hem de insidans yaşla artmaktadır (1,3). İnterstisyel hastalıklar içinde en sık görülenler sarkoidoz ve idyopatik pulmoner fibroz(is)dur (IPF) (6).

İNTERSTİSYEL AKCİĞER HASTALIĞI OLAN OLGUYA KLİNİK YAKLAŞIM

İAH'ın çok geniş bir grup olmasına karşın ortak özellikleri vardır. Hastalar genellikle progresif efor dispnesi ve kuru öksürükle başvurur, akciğer grafilerinde difüz infiltratlar izlenir. İstirahat ya da egzersizde difüzyon kapasitesinde düşme ve anormal alveoler-arteriyel oksijen gradiyenti gibi fizyolojik ve gaz değişim anormallikleri bulunur. Akciğer parankiminde değişik derecelerde inflamasyon, fibrozis ve ‘remodeling' gibi histopatolojik değişiklikler vardır. Böyle bir hastaya yaklaşımda öncelikle ayrıntılı öykü, fizik inceleme ve radyolojik değerlendirme önemlidir. Bu değerlendirme ışığında uygun laboratuvar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri, ileri görüntüleme yöntemleri, bronkoalveoler lavaj ve doku tanısına yönelik incelemeler planlanır (1,2).

Öykü:

İAH düşünülen, difüz infiltratları olan bir hastanın değerlendirilmesi sırasında ilk dikkat edilecek nokta patolojik sürecin temposudur. Süreçle ilişkili olduğu düşünülen belirtilerin ortaya çıkış şekli, belirtilerin süresi, progresyon hızı ve eşlik eden akciğer dışı belirtiler öğrenilmelidir. (Patolojik sürecin temposunu değerlendirmede eski akciğer grafisi ya da toraks tomografilerinin sorulması ve incelenmesi öyküye yardımcı olacaktır). Hızla ilerleyen semptomları ve iki taraflı infiltratları olan bir hastanın hastaneye yatırılması ve ampirik tedavi uygulanırken tetkiklerin sürdürülmesi en uygun yaklaşımdır (1,8).

Akut (4-6 haftadan kısa süreli) difüz akciğer hastalıkları öncelikle infeksiyon, akciğer ödemi, alveoler hemoraji veya aspirasyonu akla getirir. Ancak sıklıkla kronik seyir gösteren bazı İAH da akut seyirle ortaya çıkabilir; bu gruba hipersensitivite pnömonisi, ilaca bağlı akciğer hastalıkları, toksik gaz inhalasyonuna bağlı pnömonitis, akut eozinofilik pnömoni (AEP), akut interstisyel pnömoni (AIP), idyopatik BOOP (kriptojenik organize pnömoni-COP) örnek verilebilir. Akut başlangıç IPF, langerhans hücreli granülomatoz (LHG) ve kollagen vasküler kastalıkların akciğer tutulumunda beklenmez. Ancak bazen SLE (akut lupus pnömonisi, alveoler hemoraji) ve nadiren de polimyozit akut gürültülü bir tablo ile başlayabilir. Genellikle sinsi ve kronik başlangıçlı olan sarkoidoz bazen kısa süreli öykü ve ateşle ortaya çıkabilir, bu tür hastalarda sıklıkla eritema nodosum ve artirit veya artralji bulunur. Hızla solunum yetmezliğine ilerleyen akut semptomlar varlığında AIP ve AEP olasılıkları akla gelmelidir (1,6,8).

[b]

İçindekiler



Kaynak: toraks.org.tr