[Bluesky24]

Hastalık ilerleyici ve yayılıcıdır. Başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez fark edilmeyebilir. Hastaların %25'i konuşma, yutkunma gibi fonksiyonlarda zorlanmaya başlarken, %50'si kollarından, %20'si ise bacaklarından ilk belirtileri vermektedir. Kas zayıflığına duyu kaybı eşlik etmez. Kas zayıflığı genelde el, ayak, yutak veya dilde başlayabilir. Hastalarda konuşma ve yutma güçlüğü meydana gelebilir. Ağızda tükürük birikmesi de konuşmanın zorlaşmasına katkıda bulunur. İlerlemiş olgularda solunum güçlüğü meydana gelebilir. Hasta el ve ayaklarında seğirmeler tarif eder. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir. Hastalık vücudun bütün kaslarını etkilemez. Hasta bağırsaklarını ve idrarını kontrol edebilir. Cinsel fonksiyonları etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas olur, kimi zaman da hiç etkilenmez.



Hastalık 3-5 yılda ölümle sonuçlanabilir. ALS'nin seyri her hasta da farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle üç ile beş yıl olarak verilse de, on yıl ve üzerinde yaşayan pek çok hasta vardır. İlerlemiş hastalarda solunum yetmezliği veya ağır bir zatüre ya da asfiksi sonucu ölüm meydana gelebilir.



Genelde ileri yaşlarda (40-50) ve erkeklerde biraz daha fazla görülür. Ancak daha genç veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkabilir. 100.000de 1-1,5 sıklıkta rastlanır. Hastaların % 5-10 unda ailevi geçiş görülür. Otozomal dominant (baskın) ve resesif (çekinik) geçiş gösterebilir. Otozomal dominant tipinde hastalığın başlangıç yaşı daha erkendir. Otozomal resesif tip ise çok daha nadirdir ve çok erken başlar (2-23 yaş), ve çok daha uzun sürelidir (15-20 yıl). Zayıf insanlarda daha sık gözlenmesi dikkat çekicidir.