Kardiyomyopatiler

[Bluesky24]

Kardiyomyopati, kalp kasinin hastaligidir. Bunlar tansiyon yüksekligine, kalp kapakçik bozukluklarina bagli degildir.

Siniflandirma yapisal ve islevsel degisikliklere göre yapilir.Gruplar arasinda kesin ayrim zor olmakla beraber belli basli 4 tipi vardir :

Hipertrofik kardiyomyopati

Dilate kardiyomyopati

Restriktif kardiyomyopati

Aritmojenik sag ventriküler kardiyomyopati

Kardiyomyopatilerde genellikle kalp kasinin bozuklugu, sol karincigin (ventrikülün) seklini ve islevini etkiler.Sadece aritmojenik sag ventriküler kardiyomyopatide sag karincik(ventrikül) etkilenmistir.

Hipertrofik kardiyomyopatilerin yaridan fazlasi; dilatekardiyomyopatilerin 1/4 ü ailevidir.

Hipertrofik kardiyomyopatiler de EKO da sol ventrikülün bir kismini veya tamamini ilgilendiren kalinlasma görülür. EKG de bu hastaliga ait özel belirtiler vardir.

Dilate kardiyomyopatilerde EKO da sol ventrikülde genisleme ve sol ventrikül fonksiyonunda (ejeksiyon fraksiyonu) azalma görülür.

Hipertrofik Kardiyomyopati :

Nadiren dogumdan hemen sonra tesbit edilir.

10 yas ile ergenlik arasinda daha sik saptanir.

Hastanin gelismesi yavastir.

Giderek kalp kasi hücrelerinin yerini bag dokusu alir.Bu da sistolik fonksiyonu (kalbin kan pompalamasi) bozar.

Hastalar nefes darligi, gögüs agrisi veya bayilmalardan yakinir.

Gelisme çaginda ve genç yetiskin çagda ani ölüme neden olabilen bir hastaliktir.

Dilate Kardiyomiyopati:

Genislemis ve hareketi azalmis sol karincik(ventrikül) ile karakterizedir.

Genellikle sebebi belli degildir.

Siklikla orta yaslarda ,erkeklerde görülür.

Kalp kasinin enfeksiyon ve toksik etkilere karsi genetik yatkinliginin olmasi hastaligin aileden gelme bir hastalik oldugunu düsündürür.

Alkolik kardiyomiyopatilerde alkol birakilinca iyilesme görülür.

% 75- 80 vakada kalp yetmezligi ile kendini gösterir.

Fizik muayenede sol karincik(sol ventrikül) büyümesi, aritmiler saptanir.Sol karincik ile sol kulakçik arasindaki kalp kapakçigi(mitral)na ait üfürüm ve akciger tabanlarinda sivi birikmesine bagli anormal solunum sesleri (bazal krepitasyon) duyulur.

EKGde yalniz sinüs takikardisi , ventriküller arasi iletim gecikmesi, sol dal bloku veya ST ve T dalgalarinda özel olmayan degisiklikler ;

Akciger filminde akciger toplar damarlarinda dolgunluk ve kalp genislemesi görülür.

EKO da sol ventrikül genislemesi, sol karincikta pihti vardir.

Sebebi bulabilmek için Koroner anjiografi(kalp damarlarinin grafisi), otoimmün ve biokimyasal arastirma yapilmalidir. Kalp kasi biopsisi ile esas etken ortaya koyulur. Akut kalp kasi iltihabini göstermenin en iyi yolu biopsidir.

Tedavide digoxin, diüretik (idrar söktürücüler) ve ACE inhibitörleri temel ilaçlardir. Digoxinin ölüm oranini azaltici etkisi yoktur ama tekrarlayan kalp yetmezligini engelleyerek hastaneye yatislari azaltir. Kalp odaciklarindaki pihtilasmanin diger organlarda damar tikanmalarina sebeb olmasini önlemek için pihtilasmayi geciktirici ilaçlar kullanilir. Beta blokerler kullanilacaksa tedaviye düsük dozlarda baslamak gerekir. Özellikle Carvedilol bu grup ilaçlar içinde en yararli olanidir. Ventriküler aritmiler siktir. Ciddi ventriküler aritmiler nedeniyle hayati tehlike geçiren ve acil müdahale ile hayata döndürülen hastalarda kalp içi elektrosok cihazi (ICD) uygulanmalidir. Ventriküler fibrilasyondan baska kullanilan aritmiyi durdurucu ilaçlara bagli olarak da bloklar ve kalp durmasi görülebilir.

Hastalarda kan potasyum ve magnezyum seviyelerinin normal olmasina dikkat edilmelidir

Kalp nakli düsünülen hastalar arasinda dilate kardiyomiyopati vakalari önemli yer tutar. Sonuçlar basarilidir. 5 yillik basari orani %70 dir.En önemli sorun organ bagisinin az olmasidir. Bu nedenle iskelet kasiyla kalbin sarilmasi seklinde yapilan kardiyomyoplasti ameliyatlari da uygulanmaktadir. Yapay kalp çalismalari da gelismektedir.

Restriktif Kardiyomiyopati :

Bu hastalikta kaslarin gevseme yeteneginin azalmasi nedeniyle kalbin dolma fonksiyonu bozulmustur.

Amiloidosis, makroglobulinemi ve myeloma gibi hastaliklar bu kalp hastaligina sebep olur.

Hastalarin tansiyonu düsüktür.

EKG ve EKO da bu hastaliga özel belirtiler vardir.

Hastaligin sonucu kötüdür.

Tanidan bir yil sonra hastalar kaybedilir.

Çabuk ilerleyen myelomalar disinda kalp nakli tek çaredir.

Aritmojenik Sag Ventriküler Kardiyomiyopati :

Ailevidir,ilerleyicidir,siklikla genç erkeklerde görülür.

Sag ventrikülün bag dokusu ile isgal edilmesine baglidir.

Sag ventrikül kökenli ciddi aritmiler veya takikardiler görülür.

Zorlu egzersizler sonucu gençlerde görülen ani ölüm nedenlerinin belli baslilarindandir.