Kernikterus

[Bluesky24]

Kernikterus, yeni doğan çocukta indirekt bilirubinin merkezi sinir sisteminde sinir hücrelerine birikerek onları zedelemesiyle gelişen ve oldukça ağır seyreden bir hastalıktır. Bilindiği gibi indirekt bilirubin yağlarda erir ve sinir sistemine birikme özelliğini gösterir. Çocukta gelişen kernikterus, kandaki bilirubin 100 mlde 20 mg.in üzerine çıktığı durumlarda görülür. Kandaki bilirubin düzeyinin yükselmesi genellikle çocuğun alyuvarlarının parçalanıp erimesine bağlıdır. Bu gibi alyuvarlar parçalanır ve içlerindeki hemoglobin serbest duruma geçer. Hemoglobin, daha sonra indirekt bilirubine dönüştürülür. Parçalanan alyuvarların sayısı ne kadar çok olursa kandaki bilirubin de o oranda tehlikeli düzeylere erişir. Çocukta alyuvarların parçalanmasına yol açan etkenler arasında en sık rastlananı anneyle çocuk arasındaki kan (Rh) uyuşmazlığıdır. Hastalığın gelişmesine karşı alı nacak önlemler, çocuğun doğumundan önce ve doğumundan sonra olmak üzere iki gruptadır. Eğer çocukta kernikterus oluşma tehlikesi doğumdan önce saptanmışsa, doğumun, hamileliğin 34-35. haftalarında gerçekleştirilmesi yararlıdır. Bazı vakalarda çocuğa doğmadan Önce rahim içinde kan nakli gerekebilir. Çocuk doğduktan sonra alınacak önlemlerden biri zaman kaybetmeden çocuğun kanının tümüyle değiştirilmesidir. Verilecek kan 0 Rh negatif olmalıdır. Çocuğun kanının hızla değiştirilmesi her zaman gerekmeyebilir: Ancak göbek kordonundan alman kanda hemoglobin miktarı 100 mi. kanda 12 mgın altında, aynı kandaki bilirubin düzeyi 5 mgdan fazla, çocukta solunum güçlüğü gelişmiş, çocuğun kanında albumin miktarı düşmüş, kanda oksijen ve/veya glikoz azlığı varsa ya da çocuk erken doğmuşsa zaman kaybetmeden kan değiştirmek gerekir. Kernikterus vakalarında gelişecek olan belirtiler, indirekt bilirubinin zedelediği merkezi sinir sistemi bölgelerinin işlevlerine göre değişmektedir, özellikle sinir sisteminin solunum ve dolaşım merkezlerinin zedelenmesiyle hızla ölüm gelişebilir.

Anne ile çocuk arasındaki kan uyuşmazlığının önceden belirlenmesi Jjiernikterus vakalarının önlenmesinde çok önemlidir. Bilindiği gibi bu durumlarda anne kanı Rh (-) negatifken, çocuğun kanı Rh (+) pozitif se ilk hamilelik olması nedeniyle bu çocuk için herhangi bir sakınca doğma-maktadır. Ancak bu çocuğun doğumu sırasında ya da düşük olduğunda çocuğun kanıyla annenin kanı birbirine karışır. Bu gibi durumlarda çocuğun Rh ( + ) kanıyla karşılaşan annede, Rh ( + )e karşı antikorlar belirir. Anne ikinci çocuğuna hamile kaldığında eğer bu çocuk da Rh (+) ise, ilk hamileliği sırasında annede gelişmiş olan ve Rh ( + } kana kargı olan antikorlar, anneden çocuğa geçip çocuğun alyuvarlarının parçalanıp erimelerine yol açarlar. Alyuvarların parçalanmasıyla serbest kalan hemoglobin, daha sonra bilirubine dönüştürülür. Böylece parçalanan alyuvarların sayısıyla orantılı olarak çocuğun kanındaki bilirubin düzeyi yükselmeye başlar. Bu yükselme lOO ml. kanda 20 mg. düzeyine eriştiğinde kernikterus gelişir. İlk hamilelikte anneyle çocuk arasında kan uyuşmazlığı saptandığında, doğumdan ya da düşükten hemen sonra en geç 72 saat sonra anneye üçyüz mikrogram İnsan Anti-D globulin antikorun zerk edilmesi gerekir. Bu yolla anneye dışarıdan antikor verilmiş olur. Bu antikorlar, anne kanına karışan çocuğun Rh (+) kanının parçalanmasına yardımcı olur, ayrıca annenin bağışıklık sisteminin çocuğun Rh ( + ) kanına karşı antikorlar geliştirmesini önler. Böylece annenin bağışıklık sistemi hiç Rh (+) kanla karşılaşmamış gibi kalır. İşte bu nedenle anne, ikinci kez Rh (+) kanlı bir çocuğa hamile kaldığında bu çocuğa karşı antikor üretmez ve çocuk kan uyuşmazlığının yukarıda anlattığımız riskinden korunmuş olur.





Kaynak: Kernikterus