Spina Bifida

[Bluesky24]

Spina Bifida



Spina bifida ikiye ayrılmış veya açık omirilik demektir. Omuriliğin herhangi bir bölgesinin bozuk gelişimine verilen bir isimdir. Anne rahminde bebeğin omurgası gelişirken bir yanlışlık sonucu bir ya da daha fazla omur kemiği ve omiriliğin bir kısmı iyi gelişemez, omirilik ve sinir sisteminde değişik derecelerde hastalık oluşmaktadır. Bacaklara,idrar kesesine ve kalın bağırsaklara giden sinirlerin çalışmaması nedeni ile yaşam boyu sürecek kısmi bir felç görülmektedir. Spina bifida gebeliğin ilk ayında, anne henüz hamileliğin farkında değilken meydana gelmektedir. Anne rahminde oluştuğu için bu soruna doğumsal anomali de denilmektedir. Hamileliğin ikinci ayından sonra ultrason tetkikinde bebekte spina bifida varlığı saptanabilmektedir. Ülkemizde her yıl üç ile beş bin arasında omurilik ve omurgası iyi gelişmemiş spina bifidalı bebek dünyaya gelmektedir. Riskli ailelerde yani önceden spina bifidalı bebek doğurmuş annelerde veya ailesinde spina bifida olanlarda sarhim sıvısı alınıp tetkik yapılabilmektedir. Ayrıca her anne adayının hamile kalmadan önce başlamak şartı ile bir süre folik asit (folbiol) vitamini kullanmasının bebekte spina bifida oluşma olasılığını azalttığı bilinmektedir. Ultrason ile hamileliğin ilk aylarında spina bifida saptanırsa hamileliğe ailenin rızası ile son verilebilmektedir(tıbbi kürtaj). Hamileliğin son aylarında spina bifida saptandıysa veya aile kürtaj istemiyor ise bebek sezaryen ile doğurtularak kesenin zarar görmemesi ve felcin artması engellenmektedir. Spina bifida neden olur sorusuna hala herhangi bir cevap bulunamamıştır ancak bu konuda çalışmalar sürdürülmektedir. Spina bifidya neden olabilecek nedenlerden biri olarak annenin hamilelikte folik asit isimli vitamini (folbiol) yeterli miktarda almaması olabilmektedir. Bazen de genetik nedenler ile bazı ailelerde spina bifida daha sık görülmektedir. Ayrıca annenin valproik asit (depakin) denen ilacı kullanması da spina bifidaya neden olabilmektedir.







Spina bifidanın iki ana türü vardır;







1. Spina bifida okülta (kapalı-gizli)



Bazı durumlarda omurgadaki bu önemsiz arıza omiriliğin sıkışmasına ve gerilmesine neden olmaktadır. Buna gergin omurilik (tethered cord) sendromu da denmektedir. Omuriliğin gerilmesi sinir sisteminin çalışmasını bozmaktadır. Bu durumlarda bacak hareketlerinde zayıflık ve idrar kaçırma görülebilmektetedir.







2. Spina bifida sistika (keseli spina bifida)



Sırtta ince bir deri tabakası ile örtülü bir kese ya da kist gözlenmektedir. İki türü vardır;







a) Meningosel; Bu türünde kesenin içinde omuriliği ve omurilik sıvısını saran dokular bulunmaktadır. Omurilik sıvısı omuriliği ve beyni yıkar ve korur. Bu durumda sinirler fazla hasar görmediklerinden çok az özürlülük vardır. En nadir görülen şekil budur.



b) Mylomeningosel; Daha sık görülen ve daha ciddi olan türü budur. Burada kese içinde sadece omurilik sıvısı değil, omurilik kısımları ve sinirler bulunmaktadır. Omurilik hasar görmüştür veya gelişmemiştir. Sonuçta hasarlı omur altında her zaman kısmi bir felç ve his kaybı mevcuttur. Özürlülük derecesi spina bifidanın yerine ve etkilenen sinir miktarına bağlıdır. Çocukların çoğunda aynı zamanda mesane ve bağırsak problemleri de gözlenmektedir.







Hamile kalan bütün kadınların spina bifidalı çocuk doğurma riski vardır. Hangi kadının bebeğinin bu hastalıktan etkileneceğini tahmin etmek çok güçtür. Bununla birlikte bilinen bazı risk faktörleri şunlardır; Daha önce spina bifidadan etkilenmiş bebeği olan, anne ya da babanın ailesinde spina bifidalı olan,şeker hastalığı olan, epilepsi tedavisi gören,aşırı şişman olan,35 yaşın üstünde doğum yapan,hamileliğin ilk dönemlerinde aşırı sıcağa maruz kalan, sosyo-ekonomik durumu kötü olan kadınların spina bifidalı bir bebek doğurma riskleri daha fazladır. Spina bifida ağır ekonomik krizler,deprem,sel gibi doğal afetler,savaşlardan sonra arttığını gösteren bulgular bulunmaktadır.







Spina bifidalı bireyler hasta değildirler.Ama vücudun bazı organlarında sorunları olabilmektedir. En çok sinir sistemi (beyin ve omurilik), idrar yolları (böbrek ve idrar kesesi),bağırsaklar ve kas-iskelet sistemi etkilenmektedir. Spina bifida sonucunda beyin ve omuriliği besleyen omurilik sıvısının dolaşımı bozulursa hidrosefali (beyinde sıvı birikimi) gelişmektedir. Beyni koruyan ve besleyen beyin omurilik sıvısı serbest akamayınca beyinde birikir ve basınç yapar, beynin gelişimini bozabilmektedir. Bu sorun beynin içine şant denilen bir hortum takılarak çözülebilmektedir. Spina bifidalı çocukların %80-90 ında hidrosefali gelişmektedir. Şant omurilik sıvısını beyinden alarak karın boşluğuna taşımaktadır. Buradan da sıvı kana karışmaktadır. Dışarıdan bakıldığında görülmeyen bu borucuk spina bifida ve hidrosefalisi olan herkese takılmaz ama çoğunda gerekebilir.







Spina bifidalı bebek doğunca kesenin kapatılması için küçük bir ameliyat uygulanmaktadır. Bu ameliyattan sonra ameliyat yerinde tamir dokusu oluşmaktadır. Bu tamir dokusu omuriliğe ya da etraf kemiğe yapışabilir. Bu yapışma sonucunda omurilik zamanla gerilmektedir. Genellikle bu durum büyüme çağında gözlenmektedir.







"Gergin omurilik" belirtileri ise;



- Skolyoz (omurganın eğrilmesi)



- İdrar veya büyük abdest kaçırma



- Yürüme güçlüğü



- Bel ağrısı



- Ayakta şekil bozukluğu veya hissizlik oluşması







Gerilen omuriliği gevşetmek için bir ameliyat gerekmektedir. Spina bifida ile doğan herkeste omuriliğin gerilme riski vardır ancak sadece bazılarında ameliyat gerektiren sorunlar gözlenmektedir. Spina bifida ile doğan bazı bebeklerde Chiari olarak bilinen bir sorun mevcuttur. Beyindeki bu olay bunu keşfeden bilim adamının adıyla anılmaktadır. Chiari beynin alt kısmının omurga kanalı içine kayması demektir. Bu nedenle hidrosefali gelişmektedir. Şant takıldığında birçok insanda Chiari nedeniyle bir problem görülmez. Spina bifidalı bireylerin çoğunda mesane sorunları bulunmaktadır. Mesaneyi kontrol eden sinirlerden bazıları bebek doğmadan zedelenmiştir. Spina bifidaya bağlı olarak mesanede iki tip sorun görülmektedir. Ya kişi mesanedeki tüm idrarı boşaltamaz ve idrar mesanede kalır ya da mesanesini tutamaz ve idrarı sürekli dışarıda akar. Mesanede biriken idrar böbreklere geri kaçarsa böbrek zamanla bozulabilmektedir.







Hazırlayan; Erdi KANBAŞ-Özel Eğitim Uzmanı, Her türlü öneri görüş ve sorularınız için; email: ekanbas@mynet.com







Kaynakça:



- Ankara Spina Bifida Derneği,Spina Bifida Nedir ?, www.spinabifida.dernegi.com



- Spina Bifida Derneği,Spina Bifida Nedir ?, www.spinabifida.org.tr



Kaynak: Bebek