BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?

[Bluesky24]

BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?



Behçet hastalığı, vücudun belirli bölgelerinde tekrarlayan iltihaplanmalara neden olan, sebebini bilmediğimiz bir hastalıktır. İlk olarak ağızda ve kasıklarda (genital bölgede) tekrarlayan aft şeklinde yaralar ve gözde iltihaplanma yapan bir hastalık olarak tanımlanmıştır.

Yüzyıllar boyunca, Behçet hastalığının çeşitli belirtileri farklı hekimler tarafından gözlenmişse de, 'ağızda ve genital bölgede tekrarlayan aft şeklinde yaralar ile birlikte gözde iltihaplanmanın başlı başına bir hastalığın belirtileri olduğunu ilk kez ortaya atan Prof. Dr. Hulusi Behçet olmuştur. İstanbul üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Dermatoloji (Deri Hastalıkları) Kürsüsü'nün başkanı olan Prof. Dr. Hulusi Behçet bu hastalığı 1937 yılında tanımlamıştır ve hastalık bütün dünyada hocamızın adı ile anılmaktadır.

En sık görülen hastalık belirtileri şunlardır:

Ağız Yaraları (Aftlar)

Ağız yaralarına hemen hemen her hastada rastlanır. Bununla birlikte % 1-3 gibi az bir kısım hastanın ağızda yara şeklinde bir belirtiyi hiç göstermeksizin, sendromun diğer belirtilerini gösterdiği de bilinir. Bu yaralar genellikle sendromun ilk belirtisi olmaktadırlar. Diğer belirtiler ortaya çıkmadan yıllarca yalnız aft yakınması bulunan hastalar seyrek değildir. Behçet'te ağız yaralarının büyük çoğunluğu, sık gözlenen bir hastalık olan tekrarlayıcı aftlardan ayırt edilemez ise de, çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Behçet'teki aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrar eder ve birkaç gün ile bir hafta içinde iyileşirler. Sayıları birkaç tane olup, zaman zaman ağrı hissine yol açabildiklerinden hastanın beslenmesini zorlaştırabilirler.

Cinsel Bölge Yaraları (Genital ülserler)

Cinsel bölge yaraları küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar, ve bunu çabucak, zımbayla delinmiş gibi görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler (Soldaki resim). Bu yaralar hemen hemen her zaman yerlerinde iz barıkarak iyileşirler. Sağdaki resimde bir yara sonrası kalmış iz görülmektedir. Cinsel bölge yaraları aftlara kıyasla, sayıca daha azdır ve daha uzun sürede iyileşirler.

Behçet sendromunda cinsel bölge dışında da benzer yaralar gözlenebilir. Koltuk altları, kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde, sivilce şeklindeki belirtilerin patlamasıyla ortaya çıkan bu tür yaralara hastalarda zaman zaman rastlanabilir.

Deriye Ait Belirtiler

Behçet sendromundaki deri belirtileri üç tipe ayrılabilir:







(i) kırmızı ve ağrılı yumrular şeklindeki belirtiler;



(ii) sivilce benzeri belirtiler;



(iii) deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.





Paterji (Derinin özgün Olmayan Reaksiyonu)

Bu test, Behçet sendromlu hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm'lik bir kabarıklık belirir. öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm'lik bir steril cerahatli sivilce haline döner. Yandaki şekilde böyle bir reaksiyon görülmektedir. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika'da pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

Göz Belirtileri

En önemli organ tutulmalarından biri olan gözdeki iltihaplanma hastaların yarısında tespit edilir. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Erkeklerde ve genç kişilerde göz hastalığı daha sık ve seyri daha ağırken, kadınlarda ve yaşlılarda ise daha seyrek ve daha hafiftir. Göz belirtileri, değişik şekillerde olabilmektedir. Yandaki resimde okla gösterilen, hastalığın ilk tanımlanan bulgularından biri olan hipopiyon'dur. Göz tutulması bulunan hastaların ancak % 10-20'sinde körlüğe kadar gidebilen ağır bir seyir söz konusudur.

Eklem Belirtileri

Hulusi Behçet, bu sendromu tanımladıktan bir sene sonra, 1938'de hastalarında romatoid ağrılardan bahsederek ilk kez eklem tutulmasını da bildirmiştir. Behçet hastalarının hemen hemen yarısında görülen eklem tutulması hastalığın ana yakınma ve bulgularından bir tanesidir. Bu tutulma eklem ağrısı şeklinde olabileceği gibi, daha sıklıkla eklem şişmesi şeklinde karşımıza çıkar. Bu durum ortaya çıktığı zaman eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Tutulan eklemler, en sık dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Şekil bozukluğu pek yapmaz ve genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir.

Damar Belirtileri

Behçet sendromunda toplardamarların tutulması sık, atardamarların ise seyrektir. Tromboflebit genelde hastaların dörtte birinde ve hemen hemen her zaman erkeklerde görülürken kadınlarda çok seyrek gözlenir. Bacakta şişlik şeklinde kendini gösterir. En sık olarak yüzeyel veya derin tromboflebit şeklinde karşımıza çıkar. özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olur.

Tedavi:







Behçet hastalığının şifa anlamında, yani hastalığı tamamen ortadan kaldırıcı bir tedavisi yoktur. Fakat kullandığımız pek çok ilaç sayesinde hastalığın belirtilerini tedavi etmek, vücuttaki iltihabi reaksiyonu baskılamak, belirtilerin tekrarlama sıklığını ve şiddetini azaltmak mümkün olmaktadır.

Bu amaçla sık kullandığımız ilaçların başlıcaları şunlardır:

Kolşisin, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (Azatioprin-Imuran, siklosporin)