Adrenal (Böbreküstü Bezi) Tümörler

[Bluesky24]

Adrenal (Böbreküstü Bezi) Tümörler





Adrenalektomi (böbreksütü bezinin cerrahi olarak çıkartılması) normalden fazla hormon salgısı yapan adrenal tümörler ve tüm şüpheli adrenal malign tümörler için uygulanır. Hipersekretuar (aşırı hormon salgısı yapan) adrenal tümörlerAldosteronomaBirincil olarak kanda aldesteron hormonu yüksekliğinin (hiperaldosteronizimin) en sık nedenidir. Adrenal bezin aldosteron salgılayan tümörleri hipertansiyon ve serumda düşük potasyum düzeyi ile seyreden klinik tabloya yol açmaktadır. Son yıllarda birincil hiperaldosteronizm, daha önceleri düşünülenin aksine, hipertansiyonun sık görülen nedenlerinden biri olarak karşımıza çıkarken, ikincil hipertansiyonun en sık nedenidir. Bu hastalardaki hipertansiyon genellikle orta-şiddetli derecede olup, standart medikal tedaviye dirençli olabilir. Sıklıkla beraberinde serumda düşük potasyum seviyesi olmakla beraber, düşük potasyum seviyesinin olmaması tanıyı dışlamamaktadır. Bu nedenle, özellikle erken yaşta başlayan hipertansiyon olgularında veya kontrolü zor olan hipertansiyon olgularında bu sözü edilen patoloji mutlaka taranmalıdır.Hiperaldosteronizimin başlangıç aşamasında biokimyasal değerlendirilmesinde plazma aldosteron düzeyi (PAD) ve plazma renin aktivitesi (PRA) gözden geçirilmelidir. Hiperaldosteronizm olgularında plazma renin seviyesinin mutlak şekilde baskılanmış olması, PAD/PRA oranının 20-30 arasında ve PAD'nin >15 ng/dl olması gereklidir. Yüksek sodyum içerikli diet alınırken bakılan 24 saatlik idrar aldosteron düzeyinin >12 mikrog/24 saat olması biokimyasal tanıyı destekleyecektir. Primer aldosteronizmin yaklaşık 2/3'ü aldosteronomaya (aldosteron üreten böbreküstü iyi huylu tümörüne-adenom-) bağlı gelişirken, diğer 1/3 olguda ise neden idiopatik kortikal hiperplazidir. İdiopatik kortikal hiperplazinin tedavisinin cerrahi değil medikal olması nedeniyle bu iki nedeni ayırtedilmesi çok önemlidir. Bu amaçla başlangıç aşamasında önerilen yaklaşım bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile değerlendirmedir. Tek taraflı >1 cm makroadenom ve karşı taraftaki normal böbreküstü bezi görüntüsü aldosteron üreten adenom yönünden oldukça kuvvetli bir göstergedir. Aldosteronomalar (aldosteron hormonu üreten adenomlar) genellikle küçük boyutta ve hemen her zaman benign-iyi huylu- karakterli olması nedeniyle laparoskopik cerrahi ile çıkartılması idealdir. Zamanımızda açık cerrahi hemen hemen uygulanmamaktadır. Ameliyat öncesi dönemde hastanın hipertansiyonunun kontrol altına alınması ve serumdaki düşük potasyumdüzeyinin düzeltilmesi önemlidir. Bu dönemde hipertansiyonu kontrol etmek için aldosteron antagonisti olan spironolakton kullanılabilecek iken, biokimyasal tanı ve lokalizasyon değerlendirmeleri bitirilmeden kullanılması doğru değildir. Bunun yanında aldosteronoma cerrahi olarak uzaklaştırıldıktan sonra spironolakton kullanımı kesilmelidir. Adenomun çıkartılması ile hipertansiyonda %70 olguda tam düzelme sağlanırken, hipertansiyonda iyileşme %90 olguda sağlanabilmektedir. Hipokalemi ise hemen tüm olgularda düzelmektedir.Kortizol-üreten adenomTüm Cushing sendromu olgularının %20'sinde neden birincil böbreküstü kaynaklıdır (Cushing sendromunun en sık nedeni hipofizer mikroadenomlardır). Cushing sendromu ile sonuçlanan adrenal etiyolojide ise en sık neden kortizol-üreten adenomlar ve konjenital adrenal hiperplazi olarak karşımıza çıkmaktadır. Cushing sendormunun tanısı artmış 24 saatlik idrardaki serbest kortizol ve deksametazon ile suprese olmayan plazma kortizol düzeyleri ile konulur. Deksametazon testinde, 1 mg deksametazon akşam saat 23:00 de verilir ve bunu takip eden sabah saat 08:00'de plazma kortizol düzeyine bakılır. Plasma kortizol düzeyinde 3-5 g/dl altına suprese olamaması hiperkortizolizmin göstergesi olup, ileri testlere ihtiyaç vardır. Bu aşamadan sonra ilk planda plazma ACTH düzeyi değerlendirilmelidir. ACTH düzeyi ile ACTH'ya bağlı (hipofizer ya da ektopik) ya da adrenal kaynaklı hiperkortizolizm ayırıcı tanısı mümkün olacaktır. Düşük ya da suprese ACTH düzeyleri hiperkortizolizmin adrenal kaynaklı olduğunu düşündürür ve bundan sonraki aşamada yapılacak değerlendirme adrenal bezlerin radyolojik olarak (BT ya da MRG ile) incelenmesidir.Hipofizer kaynaklı Cushing sendromunda tedaviye yanıtsız olgularda meydana gelmiş primer adrenal hiperplazi olgularında bilateral adrenalektomi gerekli iken, kortizol-üreten adenomlarda unilateral adrenalektomi endikasyonu vardır.FeokromasitomaFeokromasitomalar hipertansiyon gibi, katekolamin üretimine bağlı olan diğer semptomlara neden olan ve nadir görülen tümörlerdir. Sıklıkla böbreküstü bezinin medulla adı verilen kısmından kaynaklanır, ancak sempatik sinir ganglionları boyunca herhangi bir yerden kaynaklanabilir. Hipertansiyon, episodik ya da devamlı olabilir ve genellikle taşikardi, baş ağrısı, sıkıntı basması ile beraberdir. Feokromasitomada bazı hastalar hipertansif kriz ile kendini gösterirken, bazılarında hipertansiyon hafif ve %20 olguda ise tansiyon tamamen normaldir. Feokromasitomanın tanısı kan dolaşımındaki ve idrardaki yüksek katekolaminlerin veya bunların metabolitlerinin gösterilmesiyle konur. Son yıllarda feokromasitomanın tarama testi olarak plazma fraksiyone metanefrin düzeyi kullanılmaya başlanmış ve birçok merkezde basit ve yüksek duyarlılık nedeniyle tercih edilen bir tarama testi halini almıştır. Yalancı pozitiflik söz konusu olabileceği için bu hastalarda tanının idrardaki katekolamin ve metanefrinlerin düzeyinin değerlendirilmesiyle feokromasitomanın varlığının ortaya konulması gereklidir. Feokromasitomanın lokalizasyonu için genellikle BT ya da MRG kullanılır. Feokromasitomaların büyük bir bölümü laparoskopik cerrahi ile çıkartılması için uygundur. Bazı laparoskopik serilerde diğer adrenal tümörlere göre feokromasitomalarda ameliyat süresinin daha uzun olduğu ileri sürülmekte, ancak ameliyaty sırasındaki korkutucu yüksek tansiyon ataklarının açık cerrahi yaklaşımdakinden daha az şiddette olduğu iddia edilmektedir. Ameliyat öncesi dönmede ameliyat sırasındaki hipertansiyon riskini azaltmak için hastaların alfa-adrenerjik reseptör blokeri olan fenoksibenzamin ya da fentolamin ile hazırlanması gereklidir. Alfa–blokerlere yanıtsız taşikardi olgularında beta-blokerlerin kullanımı gerekli olabilir.Adrenokortikal kanserlerAdrenokortikal karsinoma popülasyonda 1.5-2 milyonda bir görülen nadir bir tümördür. Bu tümörler tanı konulduğunda tipik olarak 6 cm'den büyük olup hastaların büyük bir bölümü ileri hastalık döneminde tanınmaktadır. Olguların %60'ında aşırı hormon yapımına bağlı olarak meydana gelen Cushing sendromu ya da aşırı kıllanma belirtileri vardır. Çoğu 6 cm'nin üzerine çıkmış olan adrenokortikal tümörlerde malign olma riski yüksektir. Hastalıkta kür sağlayabilmek için tek seçenek tamamen kanserli böbreküstü bezinin cerrahi olarak çıkartılması olduğundan laparoskopik adrenalektominin bu olgulardaki rolü hala tartışma konusudur. Ancak soliter ve çevre dokularla net ayrıt edilebilen primer adrenokortikal tümörlerin rezeksiyonunda laparoskopik yaklaşım, özellikle tecrübeli ellerde, başarılı cerrahi ve onkolojik sonuçlarla gerçekleştirilmektedir.Böbreküstü bezinin rastlantı sonucu belirlenmiş tümörleri (Adrenal insidenteloma)Zamanımızda cerrahlara sıklıkla gelen adrenal lezyonlar herhangi bir nedenle uygulanan görüntüleme yöntemlerinde rastlantısal olarak tespit edilmiş (%1-5) adrenal kitlelerdir. Bu lezyonların büyük bir kısmı hormonal fonksiyonu olmayan adenomlar olup çıkartılmasına gerek yoktur. Rastlantısal olarak tespit edilmiş adrenal kitlelerin değerlendirilmesinde amaç normalin üstünde hormon salgılayan bir lezyon olup olmadığının araştırılması ve kötü huylu kanser olasılığının incelenmesidir. Tüm hastalar feokromasitoma olasılığını değerlendirmek için plazma fraksiyone metanefrinler ya da idrar katekolamin, metanefrin düzeyi ve gizli Cushing Sendromu ya da hiperkortizolizm açısından deksametazon süpresyon testi ile değerlendirilmelidir. Hipertansif ve/veya serum düşük potasyumu olan hastalar hiperaldosteronizmi ortaya koymak açısından plazma aldosteron ve renin düzeyi ile değerlendirilmelidir. Lezyonun kötü huylu potansiyel özelliğinin değerlendirilmesi, lezyonun boyutunun ve görüntüleme karakterlerinin niteliğine bağlıdır. Adrenal kistler ve yağ içeren tümörler gibi adrenal lezyonlar görüntüleme teknikleri ile rahatlıkla ayırt edilebilir ve cerrahi olarak çıkartılması gerekli değildir. BT görüntülerinde kortikal adenomlar tipik olarak düşük yoğunluklu görüntüye sahip iken, malign tümörler yüksek yoğunluktadır. İğne biyopsisi birincil böbreküstü bezi lezyonlarında malign benign ayrımında büyük çoğunlukla kullanılmamakta ancak çok nadir olgularda gereklilik söz konusu olabilmektedir. Biyokimyasal açıdan feokromasitoma tanısı dışlanmamış olgularda kesinlikle uygulanmaması gereklidir. Aşırı hormon salgılayan bir tümör ise veya görüntü özellikleri ve boyutu basit adenom, kist görüntüsünde değil riskli görünütye sahip ise adrenal bezin çıkartılması gerekliliği vardır. Adrenal ebzin çıkartılması gerekliliğinde kesin boyut hala tartışmalıdır. Ancak birçok araştırıcı 4-5 cm'den büyük lezyonların cerrahi olarak uzaklaştırılması gerekliliğini savunmaktadır. 4 cm'den küçük nonfonksiyone lezyonlar 6-12 ay içinde yeniden değerlendirilmeli ve 12.ayda biyokimyasal analizler tekrar edilmelidir.Adrenal metastazlarAdrenaller metastaz (başka bir organdaki kanserin yayılımı) açısından sıklıkla karşımıza çıkan organlardır. Adrenal bezlere metastaz yapan en sık kanser tipleri akciğer, meme ve renal kanserler, melanoma, lenfomadır. Tek nodül şeklinde adrenal metastazı olan ve nadiren görülen hastalarda adrenal bezin cerrahi oalrak çıkartılması yararlı olabilir. Tek nodül eşklinde adrenal metastaz şüphesi olan hastalarda biyokimyasal olarak feokromasitoma mutlaka dışlanmalıdır. PET gibi görüntü yöntemleri böbreküstü bezinin dışında başka eyrde kanser yayılımının olmadığının gösterilmesi için kullanılmalıdır. Adrenal metastaz tanısını koymak için biyopsi sınırlı role sahiptir. Cerrahi uygulanması düşünülmeyen çıkartılamaz metastazlarda gündeme gelebilir. İzole adrenal metastazlı bir hastada çıkartılabilir bir lezyondan tümör ekimini önlemek için biyopsi yapmaksızın cerrahi rezeksiyon uygulanmalıdır. Tek nodül şeklindeki adrenal metastazlı hastalarda laparoskopik adrenalektomi genellikle bu konuda tecrübeli merkezlerde uygulanmaktadır. Bu hastalardaki adrenal lezyonlar peroperatif tümör ekimini önleyecek nitelikte dikkatli şekilde ve oldukça tecrübeli laparoskopik cerrahlar tarafından laparoskopik adrenalektomi ile tedavi edilmelidir.





İdrarda kanama 'kanser' habercisi





İdrarda kan görülmesi...





Beş kadından birinin derdi: Sistit





Sünnet idrar yolları enfeksiyonunu önlüyor!





İdrar sıklığının artması hastalık belirtisi







Sistit Nasıl Önlenebilir?, Sık İdrara Gitme, Üriner Günlük, Pelvik Taban Kas Egzersizleri Uygulanış Şekli, İdrar Kesesinin Fonksiyon Bozukluğu, Üretral Darlık ve Üreterohidronefroz, Üro-Genital Atrofi ve Sendrom, UPJ Darlığı Hakkında Bilmeniz Gerekenler, Nörojenik Mesane Disfonksiyonları, Miksiyon (İşeme Bozuklukları), Veziko-Üreteral Reflü, Posterior Üretral Valv, Antenatal Hidronefroz, Hipospadyas (Hipospadias)