Amyotropic Lateral Sclerosis ALS

[Bluesky24]

Amyotropic Lateral Sclerosis ALS



Amyotropic Lateral Sclerosis

Amyotropic Lateral Sclerosis (ALS) aynı zamanda Motor Nöron Hastalığı olarak ta adlandırılmaktadır . Hastalık, omurilik ve beyin sapındaki motor hücrelerin (nöronlar) kaybından kaynaklanmakta ve buna bağlı olarak kaslarda zayıflama ve erime meydana gelmektedir.Piramidal yol da etkilenmekte fakat zihinsel fonksiyonlar ve bellek bozulmamaktadır.

El, bacak, ağız, yutak bölgesi ya da dil kaslarında başlayabilen kas zayıflaması, sürekli bir şekilde yayılmaktadır. Bülber alandaki kaslar tutulduğunda konuşma ve yutma güçlüğü ortaya çıkabilir. İleri devrelerde solunum yetersizliği görülebilir. Genellikle erişkin yaşlarda (40-50) ve erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre biraz daha fazladır.Hastalık Görülme Sıklığı 100.000' kişide 1-1,5 civarındadır. Daha genç ve daha ileri yaşlarda da ortaya çıkabilir. Genellikle zayıf insanlarda daha fazla görülmesi dikkat çekici bir noktadır. ünlü bilim adamı Stephan Hawking de bu hastalıkla yaşamakta ve bilimsel çalışmalarını sürdürmektedir.

Tanı konması

ALS/MND nörolojik bir hastalıktır. Vücutta herhangi bir kasın zayıflığı fark edildiğinde vakit kaybetmeden nöroloji kliniklerine başvurmak en yerinde bir davranıştır. Tanı koymada EMG büyük önem taşır ayrıca hastalığı benzer özellik taşıyan diğer hastalıklardan ayırt etmenin de çok önemi vardır çünkü yanlış tanı konması durumunda tedavi gecikir veya sonuç alınamaz.

Hastalığın belirtileri

Başlıca belirtiler kaslardaki zayıflama ve erimedir. Duyu kusuru olmaksızın gelişen kas zayıflaması zaman içinde ilerleyip yayılır. çok defa kol, bacak ve gövde de hastaların seyirme olarak tarif ettikleri fasikülasyonlar vardır. ön boynuz hücrelerinin kaybına piramidal yol hastalığı eklenince reflekslerde canlılık, kaslarda spastisite (sertlik) ortaya çıkabilir. Bülber alan tutulmasıyla, konuşma, yutma güçlüğü başlar. Bazen hastanın söyledikleri hiç anlaşılamaz hale gelebilir. Hastalığın ilerlemesi ile hastanın hareketleri kısıtlanır ve sonunda hasta yatağa bağlanabilir. Beslenme güçlüğü ve solunum yetersizliği baş gösterir.

Tedavi

Maalesef iyi sonuç alınmış bir tedavi henüz bulunamamıştır. Riluzole (rilutek) adlı ilacın hastalığın ilerleme hızını biraz azalttığı ifade edilmiştir.. Trofik faktörlerle ilgili çalışmalar sürmektedir. Bir çok merkezde tedavi amacıyla antioksidanlar kullanılmakta ise de riluzole de dahil olmak üzere antioksidanların hastalığın seyri üzerinde belirgin bir etki yaptığı görülmemiştir. Tedavi konusunda ciddi çalışmalar yapılmaktadır.

Bu hastalıklar için neler yapılabilir?

Her şeyden önce yapılacak ilk iş hastanın yaşam kalitesini yükseltmektir. Bu amaçla hastaların yaşamlarını kolaylaştıracak teknik ve uygulamaları tanıtmak için her yıl uluslar arası kongre ve toplantılar düzenlenmektedir. Yurdumuzda ise Türkiye Kas Hastalıkları Derneği benzeri tanıtım hizmetlerini olabildiğince verme çabası içindedir. Bu hastalara yapılacak yardım, verilecek destek elbette bir ekip hizmeti olmalıdır. Bu ekipte doktorlardan başka deneyimli hemşire, fizyoterapist meşguliyetle tedavi uzmanı, sosyal hizmet uzmanı, psikolog, konuşma terapisti yer almalıdır. Ancak yurdumuzda bu düzeyde bir hizmet ekibi henüz kurulamamıştır fakat bu konuda çalışmalar sürdürülmektedir. Bu hastaların evde bakımı doğal olarak bir takım güçlükler getirmektedir. Bakım konusunda bilgili ve deneyimli hemşirelerin gerekli sıklıkta yapacakları ev ziyaretleri (nursing care) aileler için yol gösterici olacak ve bu elemanlar beslenme ve solunum zorluklarına karşı gerekli önlemleri alacaklardır.Gelişmiş ülkelerde daha yakın bir izleme olanağı veren hospice adı verilen bakım üniteleri mevcuttur. Hasta burada barındırılarak her türlü ihtiyacı karşılanmaya çalışır. Türkiye Kas Hastalıkları Derneği de tüm nöromüsküler hastalıklar için- home care - nursing care olarak anılan evde hemşirelik hizmeti verebilecek bakımını elemanların yetiştirilmesi için zaman zaman kurslar düzenlenmektedir. Kurslarda deneyim ve beceri kazanacak hemşirelerin hastaları evlerinde ziyaret ederek gerekli bakım ve hizmetleri vermeleri amaçlanmaktadır. Sosyal Hizmetler Genel Müdürlüğü, üniversite ve devlet desteği ile bu organizasyonun başarıyla yürütülmesi ve uygulamanın yaygınlaşması umulmaktadır.

Yeni bilgilerin elde edilmesi

Türkiye Kas Hastalıkları Derneği uluslar arası ALS/MND Dernekler Birliği'nin üyesi olup birlikle sürekli bir bilgi iletişimi içindedir. En son gelişme ve bilgiler süratle tarafımıza ulaştırılmaktadır.Elde edilen bilgiler ilgilere aktarılmaktadır. Bu amaçla günümüzün en hızlı bilgi iletişim aracı internetten yararlanılmak üzere merkez ve bazı şubelerimiz adına düzenlenmiş web sayfaları kullanılmaktadır. Dernek olarak hem toplumu bilgilendirme hem de yönlendirme görevi yerine getirilmeye çalışılmaktadır.

Sonuç

Bu hastalıkların tedavisi konusunda sadece gerçek uzman kişilerin söylediklerine inanılması gerekir. Alternatif tedaviler adı altında, hastalara, hiçbir bilimselliği olmayan tedavi yöntemleri sunulmaktadır. İşin üzücü tarafı bu tür faaliyette bulunanlar arasında üfürükçülerin yanı sıra tıp mesleği mensuplarının da bulunmasıdır. Hasta ve ailelerin bu konuda çok dikkatli olması ve hastalarını bu tür kişilerin eline teslim etmemesi gerekmektedir. Diğer taraftan basında çıkan bazı haberler konusunda da uyarılarımız olacaktır. üzüntü ile belirtmek gerekir ki yazılı basının yanı sıra görsel basın da bazı tıp haberlerini iyice araştırıp gerçeklik payını belirlemeden ve bir uzmana danışmadan topluma aktarmakta ve olmayan umutlar uyandırarak düş kırıklığına yol açmaktadırlar. Bilime, bilim insanlarına uzman kişilere inanılmalı, güvenilmelidir. Emek, zaman, para, hastanın en iyi hale getirilebilmesi, mümkün olan en iyi şekilde yaşayabilmesi için harcanmalıdır. Bunun nasıl olacağını güvenilir kişilerden, uzmanlardan, derneklerden öğrenebilirsiniz.













[b]