Spina Bifida

[Bluesky24]

Spina Bifida, Nöral tüp defekti adı verilen bir grup

doğumsal anomalinin bir çeşididir. Açık omurga olarak da

adlandırılmaktadır. Genelde omurga kemiği ve bazen de

omuriliği etkiler. Nöral Tüp olarak adlandırılan oluşum,

embryonik yaşamda bulunan ve beyin ile omuriliği meydana

getiren yapıdır. Bu oluşumun gelişiminde meydana gelen

anomaliler de nöral tüp defekti (NTD) olarak

adlandırılırlar. NTD'leri en sık görülen doğumsal

anomalilerdendir. Yaklaşık 1500-2000 canlı doğumdan birinde,

değişik derecelerde NTD bulunur.







Embryonik dönemde bebeğin omurgası ilk oluştuğunda

kapalı değildir. her iki yanı açıktır. Dölenmeyi takip

eden 29. günde her iki yanda oluşan omurga ortada birleşir ve

kapalı bir oluşum haline gelir. Spina bifida da bu kapanma ya

hiç olmaz ya da bazı bölgelerde meydana gelmez. Spina

bifidanın 3 formu vardır:



Occulta: Bu spina bifidanın en hafif

formudur. Herhangi bir belirti vermez. Omurgayı oluşturan

kemiklerin bir ya da birkaçında küçük defekt ya da defektler

bulunur. Omurilik ve sinirler normaldir. Kişiler genelde

kendilerinde bulunan bu durumun varlığından habersizdirler.

Tek belirti defektin olduğu bölgede (örneğin belde) cilt

üzerinde aşırı bir kılllanmanın olmasıdır. Tanı genelde

başka bir nedenden dolayı çekilen omurga röntgeni esnasında

şans eseri konur.



Meningosel: Bu en nadir görülen spina

bifida formudur. Omuriliği çevreleyen zarlar omurganın açık

kısımlarından dışarıya doğru fıtıklaşırlar.Fıtık

kesesi içinde beyin ve omuriliği çevreleyen ve koruyan

serebrospinal sıvı da bulunur.Bu kistik görünümlü yapının

boyutları değişken olabilir ve normal gelişimi sağlamak

için ameliyat ile çıkartılabilir.



Meningomiyelosel: Bu hastalığın en ileri

formudur. Fıtıklaşan kistin içinde meningoselde bulunan

zarların yanısıra sinir kökleri ve omuriliğin kendisi de

bulunabilir. Bazen kist olmaz ancak omurilik kendisi tamamen

fıtıklaşabilir. Omuriliği çevreleyen sıvı dışarıya

kaçabilr. Açıklık cerrahi olarak kapatılmadığı sürece,

etkilenmiş bebekler enfeksiyon açısından büyük risk

altındadırlar. Cerrahi tedaviye rağmen bazı bebeklerde

değişik derecelerde bacak felci, idrar ve gayta tutamama

problemleri görülebilir.







Spina bifida'lı bebeklerin birçoğunda hidrosefali de

bulunur. Merkezi sinir sitemi olarak adlandırılan beyin ve

omurilik hem koruyucu zarlar ile çevrileridir hem de

etraflarında serebrospinal sıvı olarak adlandırılan bir

sıvı bulunur. Bu sıvının normal dolaşımını yapamaması

sonucu hidrasefali denilen kafa boşluğu içinde sıvı

toplanması ortaya çıkar.



Nedenleri



Spina bifida izole bir doğum defekti olarak kabul edilir. Bazı

bilimadamları genetik ve çevresel faktörlerin de etkili

olduğunu söyleseler de NTD ile doğan bebeklerin %95'i normal

ve aile öyküsü olmayan anne-babalardan dünyaya

gelmektedirler. Herhangi bir genetik geçiş olmadığı

kabuledilmektedir. Bir bebekte spina bifida olduğunda, sonraki

bebekte de görülme sıklığı 1/40 olmaktadır. Ancak spina

bifida doğumsal anomaliye yol açan bazı başka sendromlar ile

birlikte de görülebilir. Bu gibi durumlarda kalıtsal

özellikler olabilir.



Önlenebilir mi?



Yapılan çalışmalar spina bifida ve diğer NTD'lerinin annenin

dieti, özellikle de folik asit alımı ile ilgili olabileceğini

göstermiştir. 1992 yılında Amerika Birleşik Devletleri Halk

Sağlığı Servisi gebe kalma olasılığı olan15-44 yaş

arası kadınların hergün 400 mikrogram folik asit almasını

önermiştir. Bu miktarda alınan folik asidin spina bifida ve

diğer nöral tüp defektleri riskini %50-70 oranında

azalttığı gösterilmiştir. Bu amaçla folik asit alımı gebe

kalmadan 1 ay önce alınmaya başlanmalı ve gebeliğin 1.

ayının sonuna kadar kullanılmalıdır. Çoğu gebelik plansız

olarak gerçekleştiği için gebe kalma olasılığı buluna

kadınların belirtilen miktarda folik asidi sürekli alması da

diğer bir öneridir.



1991 yılında İngiltere'de yapılan bir

çalışmada, gebe kalmadan önce ve gebeliğin ilk 3 ayında

yüksek doz (4 miligram) folik asit kullanan ve daha önceki

gebeliklerinde NTD'li bebek dünyaya getiren annelerde yine

NTD'li bebek doğurma riskinin %70 azaldığı saptanmıştır.

Bu ve buna benzer diğer çalışmalar temel alınarak Amerikan

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezi (U.S. Centers for Disease

Control and Prevention (CDC)), önceden NTD'li bebek doğuran

kadınların yeniden gebe kalmayı planladıklarında yüksek doz

folik asit almalarını önermektedir.



Tedavi



Spina Bifida occulta genelde tedavi gerektirmez.

Omuriliğin etkilenmediği meningosel vakalarında herhangi bir

paraliz (felç) riski olmadan cerrahi tedavi mümkündür.

Meningoseli olan pekçok çocuk normal yaşamlarına devam

edebilirler. Meningomyeloseli olan bir bebek ise doğduktan 24-48

saat sonra operasyona alınmalıdır.Burada omurilik yerine

yerleştirildikten sonra üzeri kas ve zar tabakaları ile

kapatılır. Amaç enfeksiyon oluşumunu önlemek ve sinirlerin

zedelenmesine engel olmaktır. Ancak eğer sinirler operasyon

öncesi zaten zedelenmiş ise bugeri dönüşümü olmayan bir

olaydır ve bacak felçleri ile idrar, gayta problemleri kalıcı

olur. Bu bebeklerde uzun süreli rehabilitasyon gereklidir.



Hidrosefali oluşan bebeklerde ise biriken

sıvı cerrahi olarak yerleştirilen bir şant (shunt) yardımı

ile bebeğe zarar vermeden drene edilir.



Spina Bifida gebelik esnasında fark

edilebilir mi ?



Spina bifida doğumdan önce bazı testleri ve ultrasonografi ile

tanınabilir. Bunlardan en önemlisi üçlü test ya da sadece

kanda alfa feto protein bakılmasıdır. Bu testler ile NTD riski

yüksek olan gebeler saptanabilir. Testin yüksek çıkması her

zaman NTD'ni göstermez. Gebelik yaşının yanlış bilinmesi

gibi bazı basit nedenler ya da diğer başka anomaliler de

alfafetoprotein'de yükselmeye neden olabilir. Yine detaylı bir

ultrasonografi incelemesi ile büyük meningosel ve

meningomyelosel vakaları tespit edilebilir.



Anomalinin anne karnındayken saptanması

ailenin ve hekimin bilgilenmesi açısından önemlidir. Bu tür

bir gebelikte doğumun özel ve doğumdan sonra bebeğe hemen

müdahale edilebilecek merkezlerde yapılması ayrı bir önem

taşır. Doğumda tercih edilecek yöntemin sezaryen olması

felç gelişme riskini ve felcin şiddetini azaltır. Son

zamanlarda bebeklerin anne karnındayken ameliyat edilmeleri

konusunda çalışmalar vardır. Bu tür operasyonlar dünyada

sadece 2 merkezde yapılmaktadır. Deneysel aşamada olan bu

tedavi yönteminin uygulandığı bir bebek 23. gebelik

haftasındayken ameliyat edilmiş ve sonuç doğumdan sonra

ameliyat edilen bebeklere göre daha yüzgüldürücü olmuştur.



[/b]











Bu yazı ilginizi çektiyse aşağıdaki

yazıları da okumanızı öneririm













Folik Asit

Alfa feto protein

İkili Test (11-14

testi) ve fetal ense kalınlığı (NT)

Üçlü Test

Dörtlü test

Amniyosentez-

Bebeğin içinde bulunduğu sıvıdan örnek

alınması

İleri anne yaşı

























Geri































































10 Şubat 2008



Saat: 14:20







UYARI



Çin

Malı ürünlere dikkat !

















































































































































Unutmayın!





Çalışan

anne adayları: Doğum

öncesi iznine ayrılmak için yapmanız gereken

işlemleri unutmayın













































Kaynak: Dr. Mumcu